他替瑞林（Taltirelin），是一种用于治疗脊髓小脑性共济失调的药物。它是一种促甲状腺激素释放激素（TRH）类似物，具有较长的半衰期和持续作用时间，几乎不会产生耐受性。本文将详细介绍他替瑞林的适应症、功效与作用、用法用量、副作用及注意事项。

适应症、功效与作用

适应症

他替瑞林主要用于治疗脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar Ataxia, SCA）。脊髓小脑性共济失调是一种遗传性神经退行性疾病，患者会出现运动协调障碍、步态不稳等症状。此外，他替瑞林对于其他神经退行性疾病，如脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）也有一定的疗效。

功效与作用

他替瑞林模仿促甲状腺激素释放激素（TRH）的生理作用，能够促进甲状腺激素的释放，同时具有神经保护和镇痛作用。TRH不仅存在于下丘脑中，还存在于非神经组织中，如皮肤、胃肠道等，因此其作用范围广泛。他替瑞林通过调节甲状腺激素的释放，改善患者的神经功能，减轻症状，提高生活质量。

用法用量

通常情况下，成人每次口服 5 mg，每日 2 次（早晚），饭后服用。根据患者的年龄、症状，剂量可以适当调整。例如，老年人或肾功能不全的患者需要减少剂量，以避免药物在体内蓄积导致的不良反应。儿童的使用剂量需根据医生的建议确定，目前尚未进行专门针对儿童的临床试验。

用药注意事项

药物副作用

常见的副作用包括痉挛（发生率小于 1%）、恶性综合征（发生率小于 1%）。恶性综合征的症状包括发热、缄默、肌张力高、无力、心动过速、血压波动等。一旦出现这些症状，应立即停药并采取适当的措施，如物理降温、补充水分等。恶性综合征还可能导致白细胞增加、血清肌酸激酶上升，甚至出现肌红蛋白尿和肾功能下降。此外，患者还可能出现肝功能损害、黄疸等症状，表现为天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、γ-谷氨酰转移酶升高等。

特殊人群用药

内分泌异常者应定期监测血中促甲状腺激素和催乳素的浓度。肾功能障碍者由于药物代谢和排泄能力降低，血浆浓度可能升高，需密切监测并调整剂量。孕妇或可能已经怀孕的女性只有在治疗的益处大于风险时才可使用。哺乳期女性应避免哺乳，因为动物实验显示他替瑞林可以通过乳汁转移。老年人由于肾功能下降，血液中药物浓度可能较高，需谨慎调整剂量。

药物存储与保管

他替瑞林应储存在避光、密封、干燥的地方，室温保存。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以防药物结构和药效发生变化。不要将药物与其他药物混合或转移，以防止污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应及时咨询医生或药师。