马瓦卡坦（Mavacamten），也被称作玛伐凯泰或Camzyos，是一种由美国百时美施贵宝公司生产的新型心肌病治疗药物。该药物主要用于治疗成人症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM），通过调节心脏肌肉的收缩功能，改善患者的生活质量。

适应症与用法用量

适应症

马瓦卡坦适用于成人症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性HCM）的治疗。梗阻性肥厚型心肌病是一种罕见的心脏疾病，其特征是心肌异常增厚，导致左心室流出道受阻，引起胸痛、呼吸困难等症状。马瓦卡坦通过调节心肌蛋白的相互作用，减轻心肌过度收缩，从而缓解症状。

用法用量

马瓦卡坦的使用需要严格遵循医嘱，采用个体化给药方案。推荐的初始剂量为5毫克，每日一次，不受进食影响。医生会根据患者的临床状态和超声心动图评估结果，在4-8周后逐步调整剂量。调整后的剂量范围通常为每日一次2.5毫克、5毫克、10毫克或15毫克。剂量的递增需要缓慢进行，以减少药物对心血管系统的不良影响，并最大限度地提高治疗效果。

定期监测和评估

在开始治疗后，医生会定期监测患者的心脏功能和临床状态，以确保药物的安全性和有效性。定期检查项目包括但不限于心电图、超声心动图和血液检测。这些检查有助于及时发现潜在的不良反应，并调整治疗方案。

副作用与注意事项

常见副作用

马瓦卡坦的常见副作用包括心律不齐、低血压、肌肉酶升高、头痛、呕吐和恶心、疲倦或乏力等。这些副作用通常在调整剂量后会有所减轻。如果患者出现严重的不良反应，应及时联系医生。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前没有充分的人类数据来评估马瓦卡坦的安全性。因此，孕妇在使用马瓦卡坦前应进行妊娠测试，确认未怀孕。哺乳期妇女在使用马瓦卡坦时，应权衡母乳喂养的益处和药物的潜在风险。此外，儿童和青少年的安全性和有效性尚未得到充分验证，因此不推荐在这些人群中使用。

肝功能损害患者的用药

轻度和中度肝功能损害的患者使用马瓦卡坦时，药物暴露量（AUC）可能增加高达220%，因此需要谨慎使用，并在医生的指导下进行剂量调整。严重肝功能损害患者的用药安全性尚未明确，建议避免使用或在密切监测下使用。

药物相互作用

马瓦卡坦主要通过CYP2C19代谢，其次是CYP3A4和CYP2C9代谢。CYP2C19的诱导剂和抑制剂，以及CYP3A4的中强抑制剂或诱导剂，都可能影响马瓦卡坦的血药浓度。因此，患者在使用马瓦卡坦期间，应避免同时使用这些药物，并告知医生所有正在使用的药物，以便进行必要的调整。

日常注意事项

在使用马瓦卡坦期间，患者应注意以下几点：

• 保持良好的生活习惯，如规律作息、健康饮食和适量运动。
• 避免剧烈运动和重体力劳动，以防加重心脏负担。
• 定期复诊，按医嘱进行必要的检查和评估。
• 不要随意停药或自行调整剂量，如有疑问应及时咨询医生。
• 注意观察身体状况，如有不适及时就医。

通过合理使用马瓦卡坦并遵循上述注意事项，患者可以更好地控制病情，提高生活质量。