马瓦卡坦（Mavacamten），也称为玛伐凯泰或Camzyos，是一种用于治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的新型药物。本文将详细介绍马瓦卡坦的说明书、医保信息、价格、疗效及副作用，帮助患者更好地理解和使用这种药物。

马瓦卡坦的说明书

作用机制

马瓦卡坦通过特异性调节心脏肌球蛋白的活性，减少肌球蛋白头进入“与肌动蛋白结合”（即产生力量）的状态，从而降低心肌收缩力。这一机制能够有效减轻肥厚型心肌病的症状，改善患者的生活质量。

用法用量

马瓦卡坦的推荐起始剂量为5mg每日一次，口服给药。4-8周后，医生会根据临床反应和左心室射血分数（LVEF）调整剂量。剂量调整需要逐步进行，以减少药物对心血管系统的不良影响，并最大限度地提高治疗效果。患者应严格按照医嘱使用，不得自行增减剂量。

医保信息

马瓦卡坦胶囊已经在中国上市，但尚未进入中国医保目录。患者需要自费购买该药物。市面上有仿制药可供选择，建议患者通过正规医院购买，注意药品的真伪和生产日期。

价格

马瓦卡坦的价格因品牌和规格不同而有所差异。百时美施贵宝生产的原研药规格为2.5mg*28粒，价格约为2972美元一盒。老挝卢修斯的仿制药规格为2.5mg*60粒，价格约为158美元一盒。患者可以根据自身经济条件选择合适的药物。

用药注意事项

药物相互作用

马瓦卡坦主要通过CYP2C19代谢，其次是CYP3A4和CYP2C9。因此，CYP2C19的诱导剂和抑制剂以及CYP3A4的中强抑制剂或诱导剂可能会影响马瓦卡坦的血药浓度。在使用马瓦卡坦期间，应避免与其他可能产生相互作用的药物同时使用，特别是双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦可能会对胎儿造成伤害。因此，确认有生殖潜力的女性患者在开始使用马瓦卡坦治疗前没有怀孕是非常重要的。目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦的人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的药物相关风险。对于母乳喂养的女性，马瓦卡坦在人类或动物奶中存在的药物对母乳喂养的婴儿的影响以及对产奶量的影响尚不清楚。建议在权衡利弊后决定是否继续母乳喂养。

肝功能损害患者用药

轻度（Child-Pugh A）或中度（Child-Pugh B）肝功能损害患者的马瓦卡坦暴露（AUC）增加高达220%。严重（Child-Pugh C）肝损害的患者使用马瓦卡坦的影响尚不清楚。因此，肝功能损害患者在使用马瓦卡坦时应谨慎，并定期监测肝功能。

副作用

马瓦卡坦的常见副作用包括头痛、肌肉痛、关节痛、恶心、疲劳等。严重的副作用可能包括心力衰竭、低血压和肝功能异常。如果患者出现严重的不良反应，应立即联系医生。定期监测肝功能和肺部状况，可以帮助及时发现并处理潜在的严重不良反应。

存储方法

马瓦卡坦应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。确保药品远离儿童和宠物，避免潮湿和高温。

有效期

马瓦卡坦的有效期为24个月。患者在使用前应检查药品的有效期，过期的药品不应使用。

马瓦卡坦作为一种创新药物，为梗阻性肥厚型心肌病患者提供了新的治疗选择。患者在使用过程中应严格遵循医嘱，注意药物的相互作用和特殊人群的用药安全，以确保治疗的有效性和安全性。