伊米苷酶（Cerezyme）是一种重要的药物，用于治疗1型戈谢病，这是一种罕见的遗传性代谢障碍疾病。该药物通过基因重组技术生产，能够特异性地催化葡萄糖脑苷酯的水解，从而缓解因该酶缺乏引起的症状。本文将详细介绍伊米苷酶的上市情况和购买途径，以及使用过程中的注意事项。

伊米苷酶（Cerezyme）上市情况及购买途径

上市情况

伊米苷酶（Cerezyme）由法国赛诺菲药厂研发，最早于1994年在美国获得食品药品监督管理局（FDA）的批准。2008年底，伊米苷酶正式获得中国国家药监局的进口批件，成为中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前，伊米苷酶已在全球多个国家和地区上市，广泛应用于1型戈谢病的治疗。

在中国，伊米苷酶尚未进入医保目录，因此患者需要自费购买。市面上目前没有仿制药，患者只能购买原研药。根据最新的市场信息，法国赛诺菲药厂出口土耳其版的伊米苷酶规格为400U/10ml，价格大约为364美元一盒。

购买途径

由于伊米苷酶是一种处方药，患者需要在医生的指导下购买和使用。以下是几种常见的购买途径：

• 医院药房：患者可以在医院的药房购买伊米苷酶。这种方法最为直接和安全，但价格可能会相对较高。
• 海外代购：通过正规的海外代购渠道购买伊米苷酶也是一个选项。代购价格通常在2000美元到5000美元之间。选择正规渠道可以保证药品的质量和安全性。
• 国际医疗机构：部分国际医疗机构提供伊米苷酶的购买服务，患者可以咨询这些机构获取更多信息。

无论通过哪种途径购买，患者都应确保药品的来源可靠，并在医生的指导下使用。此外，购买过程中应注意药品的储存条件，伊米苷酶需要在2-8℃的环境中避光保存和运输，以保证其活性和疗效。

伊米苷酶（Cerezyme）用药注意事项

药物相互作用

目前尚未发现伊米苷酶与其他药物存在明确的相互作用，但为了降低潜在的风险，患者在使用伊米苷酶时应尽量避免与其他药物同时使用。如果需要使用其他药物，建议在使用前咨询医生的意见。

特殊人群用药

伊米苷酶在不同人群中的使用需要注意以下几点：

• 孕妇：目前尚未发现伊米苷酶与主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险有关。然而，妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险，因此孕妇在使用伊米苷酶时应谨慎。
• 哺乳期妇女：母乳中可能会出现少量的伊米苷酶，但已发表的病例报告和上市后报告未发现因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及潜在的不良影响一并考虑。
• 儿童使用：伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已经在2岁及以上的儿科患者中得到证实。然而，2岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未得到证实，因此不建议在此年龄段使用。

常见不良反应及处理

使用伊米苷酶可能会出现一些不良反应，包括但不限于：

• 过敏反应：约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中约46%的抗体阳性患者出现过敏症状。建议在第一年治疗期间定期监测患者的IgG抗体形成。
• 类速发过敏反应：已在不到1%的患者人群中报告有类速发过敏反应。出现过敏症状的患者在进行本品治疗时应谨慎。
• 肺动脉高压和肺炎：这些症状是戈谢病的已知并发症，可能在使用伊米苷酶的患者中出现。医生应密切监测患者的相关症状，并及时采取相应措施。

对于出现不良反应的患者，医生可能会调整剂量或改变治疗方案。多数患者在降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。