马瓦卡坦（Mavacamten）是由百时美施贵宝公司开发的一种新型心脏肌球蛋白抑制剂，主要用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（HCM）。2022年4月，马瓦卡坦在美国获得FDA批准上市。本文将详细介绍马瓦卡坦的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

马瓦卡坦的基本信息

适应症

马瓦卡坦适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的成人患者。HCM是一种心脏疾病，其特征是心肌异常增厚，导致心脏泵血功能受损，常伴有呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。马瓦卡坦通过抑制心脏肌球蛋白活性，减少心肌收缩力，从而改善心脏功能和患者症状。

用法用量

马瓦卡坦的推荐起始剂量为5mg，每日口服一次，不考虑食物。允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg。最大推荐剂量为15mg，每日口服一次。患者应在医生指导下调整剂量，以达到最佳治疗效果。

不良反应

服用马瓦卡坦后，比服用安慰剂更常见的不良反应（发生率>5%）包括头晕和晕厥。其他可能的不良反应包括疲劳、头痛、肌肉疼痛、心悸等。如果患者出现严重的不良反应，应立即联系医生。

用药注意事项

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦后可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦的人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的药物相关风险。因此，孕妇应避免使用马瓦卡坦。哺乳期妇女在使用马瓦卡坦时应权衡利弊，咨询医生后再做决定。

药物相互作用

马瓦卡坦与其他降低心脏收缩力的药物联合使用时，可能会产生累加性的负性肌力效应。特别是双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂的患者应避免同时使用马瓦卡坦，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险，而且临床经验有限。

贮存方法

马瓦卡坦应储存在20°C至25°C（68°F至77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。患者在使用马瓦卡坦时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

马瓦卡坦的出现为梗阻性肥厚型心肌病患者提供了新的治疗选择，但患者在使用过程中需严格遵守医嘱，注意药物的使用方法和注意事项，以确保治疗的安全性和有效性。