奥格西韦奥（Nirogacestat，商品名 Ogsiveo）是一种由美国 SpringWorks Therapeutics 公司研发的口服选择性 γ-分泌酶抑制剂。该药物于 2023 年 11 月 27 日获得美国食品和药物管理局（FDA）批准，适用于需要全身治疗的进行性硬纤维瘤成年患者。奥格西韦奥通过抑制 γ-分泌酶活性，阻断 Notch 信号通路，从而抑制肿瘤细胞增殖和血管生成，显著延长无进展生存期，提高患者的生活质量。

奥格西韦奥的用法用量

奥格西韦奥的推荐剂量为 150mg，每日口服两次，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。每 150mg 剂量的奥格西韦奥由三片 50mg 的片剂或一片 150mg 的片剂组成。奥格西韦奥可以饭前或饭后服用，患者需整片吞服，吞服前不要弄碎、压碎或咀嚼。如果患者呕吐或漏服一剂，应指导患者在预定时间服用下一剂。

剂量调整

在使用奥格西韦奥期间，如果患者出现严重不良反应或危及生命的不良反应，应暂停用药，直至缓解至≤1级或基线。仅在考虑潜在益处和不良反应复发的可能性后，以每天两次 100mg 的剂量重新开始。如果在减少剂量后再次出现严重或危及生命的不良反应，应永久停用奥格西韦奥。

药物相互作用

奥格西韦奥应避免与强或中度 CYP3A 抑制剂（包括葡萄柚产品、Seville 橙子和杨桃）或诱导剂同时使用。避免与质子泵抑制剂和 H2 受体拮抗剂同时使用。如果无法避免同时使用，奥格西韦奥可以与抗酸剂错开给药（例如，在抗酸剂使用前 2 小时或使用后 2 小时服用奥格西韦奥）。治疗前和治疗期间应查阅完整的处方信息，了解重要的药物相互作用。

用药注意事项

在使用奥格西韦奥时，患者和医生需要注意以下几个方面，以确保治疗的安全性和有效性。这些注意事项包括药物的副作用管理、特定人群的用药指导以及药物的储存方法。

副作用管理

奥格西韦奥可能引起一系列副作用，如腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、疲劳、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。其中，腹泻是最常见的副作用之一，发生率高达 52%。患者应监测并使用止泻药进行管理，必要时调整药物剂量。

特定人群用药

哺乳期妇女应避免母乳喂养，因为奥格西韦奥可能对婴儿造成伤害。建议具有生殖潜力的女性和男性在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后 1 周内使用有效的避孕方法。此外，奥格西韦奥可能对女性的生殖功能和生育能力产生影响，治疗前应告知患者这一潜在风险，并监测月经周期规律性的变化或激素缺乏症状的发展。

药物储存

奥格西韦奥应储存在 20°C-25°C（68°F-77°F）的环境中，避免高温和潮湿。患者应严格按照说明书的要求储存药物，以保证药物的有效性和安全性。

奥格西韦奥是一种重要的靶向治疗药物，对于进行性硬纤维瘤成年患者具有显著的治疗效果。患者在使用过程中应遵循医生的指导，注意药物的剂量和用法，及时监测并管理可能出现的副作用。通过合理的用药和管理，患者可以最大限度地受益于这种创新疗法。