司替戊醇是一种用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的患者，特别是那些正在服用氯巴占的患者。它在治疗Dravet综合征相关的癫痫发作方面显示出显著的效果。本文将详细介绍司替戊醇的作用与功效、用法用量、副作用以及用药注意事项。

作用与功效

作用机制

司替戊醇的具体作用机制尚不完全明确，但它主要用于辅助治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种严重的儿童期癫痫，通常在1岁以内发病，表现为频繁且难以控制的癫痫发作。司替戊醇通过调节神经系统的活动，减少癫痫发作的频率和强度。

适应症

司替戊醇适用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的患者，特别是那些正在服用氯巴占的患者。它主要与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，作为辅助治疗手段。对于严重肌阵挛型癫痫（SMEI）的<3岁的婴儿，使用司替戊醇时应个体化，并考虑潜在的临床收益和风险。

药理作用

司替戊醇的吸收迅速，经1.5小时即可达到血药峰值。它广泛与血浆蛋白结合（约99%），并在体内被广泛代谢，主要通过肾脏排出。代谢过程中，司替戊醇主要被去甲基化和葡糖醛酸化，体外试验表明，CYP1A2、CYP2C19和CYP3A4是主要参与第一阶段代谢的CYP同工酶类。

用法用量

剂量计算

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。初始剂量应逐步递增，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。例如，对于一个体重10kg的儿童，初始剂量为500mg/天，分2-3次服用。

与其他药物的联用

当司替戊醇与氯巴占合用时，氯巴占的日给药剂量应从0.5mg/（kg·天）开始，分两次给药。如果出现不良反应或氯巴占超剂量给药的症状，日剂量每周应减少25%。在德拉韦综合征患儿中，合用司替戊醇后，氯巴占和去甲氯巴占的血药浓度可分别增加2-3倍和5倍。

用药注意事项

司替戊醇应在进食时服用，因为其在酸性环境中会迅速降解。不能与牛奶或奶制品（如酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。袋装粉剂的Cmax略高于胶囊剂，因此，如果需要更换剂型，应在临床监测下进行，以防出现耐受性问题。

副作用

常见不良反应

最常见的不良反应包括食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。这些不良反应通常是暂时的，但如果症状持续或加重，应及时咨询医生。

少见不良反应

司替戊醇还可能导致一些少见的不良反应，如复视（尤其是在与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。如果出现这些症状，应立即就医。

罕见不良反应

罕见的不良反应包括肝功能检查异常。老年人使用司替戊醇时，应特别注意可能出现的肝肾功能异常。肾功能不全的患者不推荐使用司替戊醇，因为其代谢物主要通过肾脏排出。

用药注意事项

特殊人群用药

孕妇及哺乳期妇女使用司替戊醇的安全性尚未明确。目前没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇会对胎儿发育造成风险。母乳喂养的婴儿是否受到司替戊醇的影响也尚不清楚。因此，孕妇和哺乳期妇女在使用司替戊醇前应咨询医生，权衡利弊。

老年人用药

年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时，应特别注意可能出现的肝肾功能异常。医生应定期监测老年人的肝肾功能，以及时调整治疗方案。

药物相互作用

司替戊醇与某些药物合用时可能发生相互作用。例如，与咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑合用可能导致过度镇静；与茶碱、咖啡因合用可能导致毒性反应。因此，应避免这些药物与司替戊醇合用。同时，司替戊醇对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会影响其他抗癫痫药物的血药浓度，建议监测这些药物的血药浓度并进行相应的剂量调整。

储存条件

司替戊醇应储存在20°C至25°C的干燥处，允许的温度偏差为15°C至30°C。应保存在原包装中，避免阳光直射。药品的有效期为24个月。

价格参考

司替戊醇尚未在中国上市，未进入中国医保。市面上有仿制药可供选择。法国Biocodex的原研药规格为250mg*60粒的价格约为384美元一盒，规格为500mg*60粒的价格约为617美元一盒。德国版的原研药规格为250mg*60包的价格约为453美元一盒，规格为500mg*60包的价格约为823美元一盒。