依利格鲁司（Eliglustat）是一种用于治疗戈谢病1型（GD1）的药物，由法国赛诺菲公司生产。这款药物因其独特的疗效而备受关注，但其高昂的价格也使得许多患者望而却步。本文将详细介绍依利格鲁司的价格及相关注意事项。

依利格鲁司的价格

依利格鲁司的价格因地区和购买渠道的不同而有所差异。以下是根据全球药直供和药助理提供的数据整理出的价格信息：

海外代购价格

依利格鲁司的海外代购价格大约为32,550美元左右。这一价格是由法国赛诺菲公司生产的原研药的代购价格，适用于全球各地的患者。需要注意的是，代购渠道的选择至关重要，建议患者通过正规的海外代购渠道购买，以保证药品的质量和安全性。

原研药价格

法国赛诺菲公司生产的依利格鲁司原研药价格为每盒约33,599美元。这一价格主要针对美国市场，但由于依利格鲁司尚未在中国上市，患者需自行前往国外购买或通过国内的海外医疗服务机构进行购买。因此，实际购买成本可能会因物流、税费等因素而有所增加。

试剂级价格

在化学研究领域，依利格鲁司也有试剂级产品供应。根据ChemicalBook的数据，1毫克的依利格鲁司试剂级价格为650美元。这一价格主要用于实验室研究，不适用于临床治疗。对于科研人员来说，这一价格提供了较为经济的选择。

用药注意事项

依利格鲁司的正确使用不仅关系到治疗效果，还直接关系到患者的安全。以下是一些重要的用药注意事项，以帮助患者更好地管理自己的病情。

剂量调整

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。对于CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs），具体剂量应咨询专业医生。在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素）的患者中，应将依利格鲁司84毫克的给药频率降低至每日一次。

服用方法

依利格鲁司应整个吞服，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前或餐后均可服用，但应避免与葡萄柚或葡萄柚汁（强CYP3A抑制剂）一同食用。如果错过了一剂依利格鲁司，应在下一个预定时间服用规定的剂量，不应在下次服药时加倍剂量。

常见不良反应

依利格鲁司的常见不良反应包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。这些不良反应通常在继续用药后会逐渐减轻。如果不良反应严重或持续存在，应及时联系医生。

心电图变化与心律失常的潜在风险是依利格鲁司使用过程中需要特别注意的问题。依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，从而增加心律失常的风险。因此，患者在使用依利格鲁司期间应定期进行心电图监测，并密切关注任何心脏相关症状的变化。