依利格鲁司（Eliglustat），商品名为Cerdelga，是一种用于治疗戈谢病（Gaucher disease）的口服药物。这种药物由法国赛诺菲（Sanofi）及其旗下健赞（Genzyme）公司共同研发，旨在通过抑制葡萄糖脑苷脂合成酶的活性，减少葡萄糖脑苷脂的积累，从而缓解戈谢病的症状。本文将详细介绍依利格鲁司的价格以及用药时的一些注意事项。

依利格鲁司（Eliglustat）的价格

原研药价格

依利格鲁司的原研药由赛诺菲公司生产，目前在市场上主要以Cerdelga的品牌销售。根据最新的市场调查，原研药的价格如下：

• 每盒价格：约33,599美元

这个价格相对较高，主要是因为依利格鲁司的研发成本和技术壁垒较高。此外，由于戈谢病是一种罕见病，患者人数较少，因此药品的定价也相对较高。

国外代购价格

除了原研药外，一些患者可能会选择通过国外代购的方式购买依利格鲁司。根据不同的代购渠道和地区，价格会有所差异。以下是一些常见的代购价格范围：

• 美国：每盒约200-300美元
• 印度仿制药：每盒约2,181.25美元

印度仿制药的价格相对较低，但购买时需要选择正规的代购渠道，以保证药品的质量和安全。

中国市场情况

目前，依利格鲁司尚未在中国正式上市，也没有进入中国医保目录。因此，国内患者如果需要使用该药物，只能通过海外代购的方式购买。这种情况下，价格可能会因代购费用和运输成本等因素而有所波动。

总体来看，依利格鲁司的价格相对较高，但其在治疗戈谢病方面的效果显著，对于患者来说仍然是一个重要的治疗选择。

用药注意事项

适应症

依利格鲁司适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的戈谢病1型（GD1）成年患者的长期治疗。在使用前，患者应进行相应的基因检测，以确定是否适合使用该药物。

用药剂量

依利格鲁司的用药剂量需根据患者的具体情况由医生确定。一般情况下，成人患者每日口服两次，每次84毫克。具体剂量可能会因患者的代谢类型和病情严重程度而有所不同。患者应严格按照医生的指导服用，不得随意增减剂量。

副作用管理

虽然依利格鲁司在治疗戈谢病方面效果显著，但使用过程中可能会出现一些副作用，如腹泻、恶心、头痛等。如果患者在用药过程中出现严重的副作用，应及时联系医生进行处理。同时，患者应定期进行肝功能和肾功能检查，以监测药物对身体的影响。

日常饮食和生活方式建议

在使用依利格鲁司期间，患者应注意以下几点：

• 饮食均衡：保持营养均衡的饮食，多吃新鲜蔬菜和水果，避免高脂肪和高糖食物。
• 适量运动：适当的体育锻炼可以增强体质，提高免疫力，但应避免剧烈运动。
• 定期复查：定期到医院进行复查，监测病情变化和药物疗效。

通过合理的用药和生活管理，患者可以更好地控制戈谢病的症状，提高生活质量。