贝达喹啉（Bedaquiline），又称为Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ，是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物于2013年获得美国FDA批准，并于2016年12月获得中国NMPA的批准。贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。

贝达喹啉的适应症与用法

适应症

贝达quil啉主要适用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），适用于成人和5岁及以上的儿童患者（体重至少15公斤）。该适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，其继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

用法用量

贝达quil啉的推荐剂量为400mg，每日一次，连续2周，随后200mg，每周三次，持续22周。患者应在饭后服用，以提高药物的口服生物利用度。贝达quil啉应与含约22克脂肪的标准餐同服，这可以显著增加其相对生物利用度。

不良反应

在接受贝达quil啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（发生率超过10%）包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中最常见的不良反应（发生率超过10%）包括关节痛、恶心和腹痛；而在5岁至12岁以下的儿科患者中最常见的不良反应（发生率超过10%）为肝酶升高。在贝达quil啉给药的24周内曾出现一例死亡，具体原因不明，但未观察到死亡与痰培养转化、复发、对用于治疗结核病的其他药物的敏感性、HIV状态或疾病严重程度之间的可辨别模式。

用药注意事项

肾功能损害

贝达quil啉在轻度或中度肾功能损害的患者中使用时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

肝功能损害

轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达quil啉时无需调整剂量。但对于严重肝功能损害的患者，贝达quil啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

药物相互作用

贝达quil啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达quil啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达quil啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达quil啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此在服用贝达quil啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，如酮康唑或伊曲康唑，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达quil啉相关不良反应进行适当的临床监测。

特殊人群用药

孕妇使用贝达quil啉的数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。妊娠期活动性结核病本身也存在相关风险。哺乳期女性应避免使用贝达quil啉，因为药物可能通过母乳传递给婴儿。

贮存方法

贝达quil啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达quil啉，防止药物受潮。贝达quil啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。

包装完整性

贝达quil啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

有效期

贝达quil啉的有效期为36个月。患者在使用前应检查药品的生产日期和有效期，确保药品在有效期内使用。

购买渠道

贝达quil啉已在中国上市，并已进入中国医保。市面上有多款仿制药。患者可通过三甲医院、药房正规的医疗服务机构或跨境电商平台获得该药。美国强生出口俄罗斯版的药品规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。在购买该药时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药或劣药。