阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme，dornase alfa）是一种专门用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的药物。这种药物通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、用法用量、不良反应以及用药注意事项。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂概述

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme，dornase alfa）是一种重组人脱氧核糖核酸酶 I（DNase I），主要成分为 dornase alfa。该药物以单剂量安瓿的形式提供，每瓶含 2.5mg 的 dornase alfa，溶于 2.5mL 的透明无色溶液中。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的规格为 2.5mg/2.5mL * 30 支装，价格大约为 1350 美元一盒。该药物尚未在中国上市，也未进入中国医保目录。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。具体适应症包括：

• 改善肺功能，特别是对于用力肺活量（FVC）≥ 预测值 40% 的 CF 患者。
• 降低需要肠外抗生素治疗的呼吸道感染风险。

用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入药物。推荐剂量为 2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。具体的使用步骤如下：

1. 在使用 Pulmozyme 安瓿和雾化器之前，需要用肥皂和水彻底洗手，并清洁平坦的桌面，以预防感染。
2. 雾化器部件放在触手可及的干净、平坦的桌面上。
3. 将单剂量安瓿中的 2.5mg/2.5mL 药液倒入雾化器中。
4. 通过与空气压缩机连接的喷射雾化器或振动筛孔雾化器进行吸入治疗。

需要注意的是，不应将 Pulmozyme 与其他药物混合使用，以免引起不良理化或功能变化。

用药注意事项

正确使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂对于确保治疗效果和减少不良反应至关重要。以下是一些重要的用药注意事项：

药物检查与使用

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂前，应对药物进行检查：

• 每个样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。
• 如果溶液混浊或变色，应立即丢弃样品。
• 一旦打开安瓿，必须立即使用或丢弃。

雾化器的选择与使用

选择合适的雾化器并正确使用非常重要：

• 需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩。
• eRapid 雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，不应用于需要面罩吸入的年轻患者。
• 按照制造商的说明书使用所选雾化器，包括清洁和消毒程序。

不良反应与处理

在 CF 患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC 下降 ≥10%、发烧和呼吸困难。如果出现严重不良反应，应立即停药并咨询医生。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的使用应遵循医生的指导，患者在使用过程中如有任何不适，应及时向医生报告。