阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme, dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化（CF）患者肺功能改善的药物。本文将详细介绍该药物的医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项。

药物基本信息

医保价格

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂目前尚未在中国上市，也未进入中国医保目录，市面上没有仿制药。根据国外市场的价格，30支装的价格约为1350美元一盒，6支装的价格约为266.4美元一盒。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在肺活量（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每日使用该药物可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。这种药物通过分解肺部的DNA，减少黏液的黏稠度，从而改善呼吸功能。

用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入，药物推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。具体操作步骤如下：

• 需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理。
• eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。
• 按照制造商的说明书使用所选雾化器，并定期进行清洁和消毒。

在使用前，应检查每个样品是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开安瓿，必须立即使用或丢弃。

用药注意事项

副作用

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果出现严重不良反应，应立即停药并咨询医生。

特殊人群用药

对于孕妇，目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。然而，建议在怀孕期间谨慎使用，并在医生指导下进行。对于哺乳期女性，目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，因此应权衡利弊后决定是否使用。对于儿童，该药物的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，可以放心使用。对于老年人，由于囊性纤维化的患者主要是儿童和年轻人，目前没有足够的65岁或以上受试者的数据，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有药物相互作用。但是，在使用其他药物时，应告知医生，以避免潜在的相互作用。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂应储存在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的药物。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。