阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂说明书

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme，dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化（CF）患者的创新药物。本文将详细介绍该药物的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在肺功能指标（如用力肺活量，FVC）大于或等于预测值40%的CF患者中，每日使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入药物。推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。具体使用步骤如下：

• 准备药物：每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须立即使用或丢弃。
• 选择雾化器：需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。目前没有数据支持阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他雾化器系统的管理。
• 操作雾化器：按照制造商的说明书使用所选雾化器，包括清洁和消毒程序。eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。

不良反应

在囊性纤维化患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生率≥3%）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。这些不良反应通常为轻度到中度，多数患者能够耐受。

用药注意事项

正确使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂对于确保治疗效果至关重要。以下是一些重要的用药注意事项，以帮助患者更好地管理和使用该药物。

药物检查与使用

在每次使用前，应对阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂进行检查，确保没有泄漏或变质。具体步骤如下：

• 检查样品：每个样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。
• 避免混合：请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免导致不良理化和/或功能变化。

特殊人群用药

对于不同人群的用药情况，需要注意以下几点：

• 孕妇：目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但建议在医生指导下使用。
• 哺乳期女性：目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，建议在医生指导下使用。
• 儿童：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。
• 老年人：目前尚无足够数量的65岁或以上受试者的数据，以确定其反应是否与年轻受试者不同。

药物贮存与有效期

正确的贮存方法对于保证药物的有效性非常重要。以下是一些关键的贮存要求：

• 冷藏保存：将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并保存在其保护箔中，以防止光和热。
• 未使用样品处理：一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的药物。
• 运输过程中的注意事项：在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。
• 有效期：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效期为24个月。