阿米吡啶(Firdapse)的适应症、用法用量、副作用及注意事项

阿米吡啶（Firdapse）是一种钾通道阻滞剂，用于治疗6岁及以上成人和儿童的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、副作用及其注意事项。

适应症

Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响神经肌肉接头处的信号传递。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经末梢的钙离子流入，从而改善肌肉力量。该药物于2018年在美国获得批准用于LEMS成年患者，并于2022年扩大到包括6岁及以上的儿童患者。在欧洲和加拿大，阿米吡啶也获批用于LEMS成年患者。

用法用量

针对成人和6岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案如下：

• 成人和体重大于或等于45kg的儿童患者：每日15mg，分次口服。
• 体重小于45kg的儿童患者：每日5mg，分次口服。

对于肾功能不全和肝功能不全的患者，推荐的起始剂量也是最低推荐的起始日剂量。终末期肾病患者则没有推荐剂量。如果患者需要的剂量小于5mg/mL，或者吞咽片剂有困难，可以制备1mg/mL的悬浮液。具体制备方法为将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟，再充分摇晃30秒。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

副作用

阿米吡啶的常见不良反应（发生率大于10%）包括：

• 感觉异常
• 上呼吸道感染
• 腹痛
• 恶心
• 腹泻
• 头痛
• 肝酶升高
• 背痛
• 高血压
• 肌肉痉挛

此外，阿米吡啶还可能导致癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中，按推荐剂量服用时，癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用可能降低癫痫发作阈值的药物或存在共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的，因此在治疗期间如果出现癫痫发作，应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

用药注意事项及日常注意事项

使用阿米吡啶时，患者和医生都应注意以下几个方面，以确保治疗的安全性和有效性。

用药注意事项

1. 癫痫发作风险

阿米吡啶可能会引起癫痫发作，特别是在已有癫痫病史的患者中。因此，有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。在治疗期间，如果患者出现癫痫发作，应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

2. 肾功能和肝功能不全

对于肾功能不全和肝功能不全的患者，应以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，必要时调整剂量或停药。

3. 药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物同时使用时，可能增加癫痫发作的风险。此外，与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用时，可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，从而增加不良反应的风险。

日常注意事项

1. 定期监测

患者在使用阿米吡啶期间，应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。特别是对于有肝功能不全和肾功能不全的患者，更应加强监测。

2. 饮食和生活习惯

患者应保持良好的饮食习惯，避免摄入过多的钾盐，因为这可能影响阿米吡啶的效果。同时，应避免过度劳累和精神压力，以减少癫痫发作的风险。

3. 孕妇和哺乳期妇女

目前尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据，因此孕妇应慎用。哺乳期妇女也应避免使用阿米吡啶，因为目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。

结语

阿米吡啶（Firdapse）作为一种有效的治疗Lambert-Eaton肌无力综合征的药物，其在临床上的应用为许多患者带来了希望。然而，患者在使用过程中应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服，并定期监测相关指标，以确保治疗的安全性和有效性。