阿米吡啶（Firdapse）是一种用于治疗6岁及以上成人和儿童Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、注意事项等信息，以帮助患者更好地理解和使用这种药物。

阿米吡啶的基本信息

药物名称和规格

阿米吡啶的中文名称为阿米吡啶，英文名称为Amifampridine，其他别称包括Firdapse、磷酸阿米吡啶。阿米吡啶的药品规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。该药物由美国BioMarin公司研发生产，并于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市，目前主要在德国和英国市场销售。

适应症

阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗6岁及以上成人和儿童的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经和肌肉之间的信号传递，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过增强神经肌肉接头的信号传递，改善患者的肌肉力量和活动能力。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量方案如下：

• 对于体重大于或等于45kg的成人和儿童患者，推荐的起始剂量为每日15mg，分次口服。
• 对于体重小于45kg的儿童患者，推荐的起始剂量为每日5mg，分次口服。

对于肾功能受损和肝功能受损的患者，推荐以最低推荐的起始日剂量开始使用，并根据临床疗效和耐受性进行调整。NAT2低代谢患者也应以最低推荐的起始日剂量开始使用，并密切监测不良反应。

用药注意事项

特殊人群用药

阿米吡啶在特殊人群中的使用需要注意以下几点：

• 孕妇：目前尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据，建议孕妇在使用前咨询医生。
• 哺乳期妇女：目前尚无关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，建议哺乳期妇女在使用前咨询医生。
• 老年人：阿米吡啶的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上的受试者，建议老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

不良反应和处理

阿米吡啶最常见的不良反应（>10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。其中，癫痫发作是一个特别需要注意的不良反应。约2%的患者在开始治疗后的不同时间内会发生癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中。如果患者在治疗期间发生癫痫发作，建议停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

药物相互作用

阿米吡啶在与其他药物联用时，需要注意以下潜在的药物相互作用：

• 降低癫痫发作阈值的药物：同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。
• 具有胆碱能作用的药物：与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

在使用阿米吡啶时，患者应告知医生所有正在使用的药物，以避免潜在的药物相互作用。