阿米吡啶（Firdapse），化学名为 amifampridine，是一种钾通道阻滞剂，主要适用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、副作用及注意事项。

阿米吡啶的适应症、用法用量及副作用

适应症

阿米吡啶主要用于治疗 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。LEMS 是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉传递，从而改善患者的肌肉力量和运动功能。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量因患者的具体情况而异，建议在医生的指导下使用。以下是常见的用法用量：

• 成人和 6 岁及以上儿童患者：推荐的起始剂量为每日 15mg（体重大于或等于 45kg 的患者）或每日 5mg（体重小于 45kg 的患者），分次口服。
• 肾功能受损的患者：应以最低推荐的初始日剂量开始使用阿米吡啶，并密切监测不良反应。
• 肝功能受损的患者：同样应以最低推荐的初始日剂量开始使用阿米吡啶，并监测不良反应。
• NAT2 低代谢患者：应以最低推荐的初始日剂量开始使用阿米吡啶，并监测不良反应。

当患者需要的剂量小于 5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要喂食管时，可以制备 1mg/mL 悬浮液。具体方法如下：将所需数量的片剂放入 50 至 100ml 的容器中，每片加入 10ml 无菌水，等待 5 分钟，再充分摇晃 30 秒。制备后的悬浮液可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

副作用

阿米吡啶最常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。这些不良反应的发生率超过 10%。

需要注意的是，阿米吡啶可能会导致癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为 2%。许多患者正在服用可能降低癫痫发作阈值的药物或患有共病，癫痫发作可能是剂量依赖性的。因此，有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

用药注意事项

特殊人群用药

在特殊人群中使用阿米吡啶时需特别谨慎：

• 孕妇：目前尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据，孕妇应避免使用。
• 哺乳期妇女：目前没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，哺乳期妇女应避免使用。
• 老年人：阿米吡啶的临床研究未纳入足够数量的 65 岁及以上的受试者，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

药物相互作用

阿米吡啶与其他药物可能存在相互作用，应注意以下几点：

• 降低癫痫发作阈值的药物：同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。
• 具有胆碱能作用的药物：与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加胆碱能作用，增加不良反应的风险。

贮存方法

阿米吡啶片剂应储存在 20°C 至 25°C（68°F 至 77°F）的环境中，允许在 15°C 至 30°C（59°F 至 86°F）之间偏移。保持药品干燥，避免阳光直射。

阿米吡啶的有效期为 24 个月。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。