阿米吡啶（Firdapse）是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物。这种疾病是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经和肌肉之间的信号传递，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉接头的信号传递，从而改善患者的肌肉功能。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、副作用及注意事项。

阿米吡啶（Firdapse）的适应症和用法用量

适应症

阿米吡啶（Firdapse）适用于6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种自身免疫性疾病，其特征是免疫系统错误地攻击神经和肌肉之间的连接点，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过增加神经肌肉接头处的乙酰胆碱释放，改善肌肉功能和力量。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量方案如下：

• 成人和体重≥45kg的儿童患者： 每天15mg，分次口服。
• 体重<45kg的儿童患者： 每天5mg，分次口服。

对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者、肾功能受损的患者和肝功能受损的患者，推荐的起始剂量也是最低推荐的起始日剂量，具体如下：

• NAT2代谢不良的患者： 成人和体重≥45kg的儿童患者每天15mg，体重<45kg的儿童患者每天5mg，分次口服。
• 肾功能受损的患者： 成人和体重≥45kg的儿童患者每天15mg，体重<45kg的儿童患者每天5mg，分次口服。终末期肾病患者没有推荐剂量。
• 肝功能受损的患者： 成人和体重≥45kg的儿童患者每天15mg，体重<45kg的儿童患者每天5mg，分次口服。

在制作悬浮液之前，不需要粉碎片剂。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

特殊情况下的剂量调整

对于老年患者，剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。对于肾功能不全的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能损害患者调整剂量或停药。对于肝功能受损的患者，也应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

用药注意事项和日常注意事项

癫痫发作风险

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

过敏反应

在临床试验中，尚未报告阿米吡啶发生给药相关的超敏反应和过敏反应。如果发生过敏反应，应停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。

特殊人群用药

对于孕妇，尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。对于哺乳期妇女，目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。对于6岁及以上的儿科患者，阿米吡啶的安全性和有效性已得到证实。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

阿米吡啶的药代动力学在健康个体和LEMS患者之间相似。单次和多次给药后，AUC、Cmax和Cmin在个体之间存在很大差异。在单次口服20-80毫克剂量范围内，阿米吡啶暴露量随剂量成比例增加。给药后20分钟至1小时阿米吡啶达到血药浓度峰值。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。