依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga是一种用于治疗1型戈谢病（Gaucher Disease Type 1, GD1）的口服药物。本文将详细介绍依利格鲁司的适应症、用法用量、副作用及注意事项，帮助患者更好地了解和使用该药物。

依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga的适应症、用法用量、副作用

适应症

依利格鲁司适用于已经通过FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的1型戈谢病成年患者的长期治疗。这种药物通过抑制脂质的积累，减轻戈谢病引起的症状，并改善患者的神经功能。

用法用量

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态，具体剂量应由专业医生根据患者的具体情况确定。以下是通用的用法用量指导：

• 成人剂量：一般推荐剂量为84毫克，每天两次，随餐或空腹服用均可。但如果患者同时服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等），应将给药频率降低至每日一次。
• 特殊情况：对于有肝损伤的患者，也需要调整剂量。如果患者正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗，可以在前一剂酶替代疗法（ERT）的最后一剂后24小时内给予依利格鲁司。
• 用药注意事项：胶囊应整个吞下，最好用水，不要压碎、溶解或打开胶囊。避免与葡萄柚或葡萄柚汁（强CYP3A抑制剂）一起食用。如果错过了一剂，应在下一个预定时间服用规定的剂量，不应加倍。

副作用

依利格鲁司的常见副作用包括但不限于：

• 疲劳
• 头痛
• 恶心
• 腹泻
• 背痛
• 四肢疼痛
• 上腹痛
• 头晕
• 肌肉疼痛

如果患者出现严重的副作用，如心电图变化、心律失常、严重的心动过缓等，应立即联系医生。

用药注意事项

心电图变化与心律失常

依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，从而增加心律失常的风险。特别是当血浆浓度显著升高时，这种风险更为明显。因此，患者在使用依利格鲁司期间应定期进行心电图监测。

禁忌症

以下患者应禁止使用依利格鲁司：

• 既往有心脏病史（如充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常）的患者。
• 患有长QT综合征的患者，即QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件的患者。
• 正在使用IA类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或III类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）的患者。

药物相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司的血药浓度，从而增加心律失常的风险。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司的浓度，可能降低其疗效。因此，在使用依利格鲁司期间，应避免与这些药物同时使用，或在医生的指导下调整剂量。

储存方法

依利格鲁司应储存在68°F-77°F（20°C-25°C）的环境中，允许在59°F-86°F（15°C-30°C）之间移动。保持药物干燥，避免阳光直射。

有效期

依利格鲁司的有效期为24个月。过期的药物不应使用，应妥善处理。

希望以上信息能帮助患者更好地了解依利格鲁司的使用方法和注意事项，确保安全有效用药。