尼达尼布（OFEV）是一种口服激酶抑制剂，主要用于治疗特发性肺纤维化（IPF）、具有进展表型的慢性纤维化性间质性肺病（ILDs）以及系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）。本文将详细介绍尼达尼布的使用指南，包括适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

尼达尼布的适应症与用法用量

适应症

尼达尼布适用于以下情况：

• 治疗特发性肺纤维化（IPF）的成年患者。
• 治疗具有进展表型的慢性纤维化性间质性肺病（ILDs）的成年患者。
• 减缓系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）患者的肺功能下降速率。

尼达尼布通过抑制多种受体酪氨酸激酶（RTKs）和非受体酪氨酸激酶（nRTKs），减少肺组织纤维化进展，延缓肺功能下降，为患者提供疾病修饰治疗。

用法用量

尼达尼布的推荐剂量为每次150毫克，每日两次，两次服药间隔约12小时，需与食物同服。对于轻度肝功能受损（Child-Pugh A）的患者，推荐剂量为每次100毫克，每日两次，与食物同服。中度或重度肝功能受损患者不推荐使用尼达尼布。

如出现不良反应，可根据患者耐受性调整剂量至100毫克，每日两次，必要时可重新调整至150毫克，每日两次。如患者无法耐受100毫克，每日两次的剂量，则需停药。漏服处理：如漏服，应在下次预定时间继续服药，不需补服漏掉的剂量，且每日最大剂量不超过300毫克。

特殊人群用药

孕妇使用尼达尼布时会对胎儿造成伤害，因此要告知孕妇尼达尼布对胎儿的潜在风险。哺乳期女性在使用尼达尼布治疗期间不建议进行母乳喂养。具有生殖潜力的女性在接受尼达尼布治疗时应避免怀孕，并在治疗开始时、治疗期间以及服用最后一剂尼达尼布后至少3个月内使用高效避孕药。儿童患者使用尼达尼布的安全性和有效性尚未确定。65岁及以上的老年患者在使用尼达尼布时应注意个体差异，轻度肝功能损害患者使用尼达尼布的推荐剂量为100毫克，每日两次，监测不良反应。轻度至中度肾功能损害患者无需调整起始剂量，严重肾功能损害和终末期肾病患者尚未进行尼达尼布的安全性、疗效和药代动力学研究。

用药注意事项

肝酶升高与药物性肝损伤

在使用尼达尼布的临床治疗数据中观察到了药物性肝损伤（DILI）的病例。因此，在开始使用尼达尼布治疗之前，在治疗前三个月定期进行肝功能检查（天冬氨酸转氨酶AST、丙氨酸转氨酶ALT和胆红素），之后定期进行或根据临床指征进行肝功能检查。如果患者报告了可能表明肝损伤的症状，包括疲劳、厌食、右上腹部不适、尿黑或黄疸，应立即进行肝脏检查，肝酶升高可能需要调整尼达尼布剂量或中断用药。

胃肠疾病

尼达尼布常见的胃肠道症状包括腹泻和恶心、呕吐。其中，腹泻是最常见的胃肠道症状，大多数患者出现轻度至中度腹泻，发生在治疗的前3个月内。出现腹泻的患者可能需要调整用药剂量或中断治疗。在首次出现腹泻症状时，使用止泻药物（如洛哌丁胺）进行治疗，如果腹泻持续，则考虑减少用药剂量或中断治疗。对于经过适当支持治疗（包括抗呕吐治疗）后仍持续出现恶心或呕吐症状的患者，可能需要减少剂量或中断治疗。恢复用药时，可以以全剂量（150毫克、每日两次）恢复，也可以降低剂量（100毫克、每日两次），随后增加至全剂量。如果严重腹泻、恶心或呕吐持续存在，停止使用尼达尼布治疗。

其他注意事项

尼达尼布可能会增加出血风险，且在上市后期间，观察到尼达尼布会导致非严重和严重出血事件，其中一些是致命风险。因此，只有在预期益处超过潜在风险的情况下，才在已知出血风险的患者中使用尼达尼布。此外，尼达尼布可能会增加胃肠道穿孔的风险，尤其是在近期进行过腹部手术、既往有憩室疾病史或正在接受皮质类固醇或NSAIDs治疗的患者中。出现胃肠穿孔的患者应停止使用尼达尼布治疗。

尼达尼布上市后期间曾报告过肾病范围内的蛋白尿病例，对于出现新的或恶化的蛋白尿的患者，考虑中断使用尼达尼布的治疗。尼达尼布应放在原装容器中，密封保存，不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。尼达尼布的有效期为36个月，应储存在20°C至25°C下，允许偏差为15°C至30°C。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放尼达尼布，防止药物受潮，湿度的变化也可能对尼达尼布的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。尼达尼布应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。