司替戊醇（Stiripentol），也称为Diacomit，是一种用于辅助治疗Dravet综合征（一种严重的婴儿期发作性癫痫）的药物。它能够与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，以提高治疗效果。然而，司替戊醇在使用过程中也会带来一系列的副作用，需要患者及其家属密切关注。

司替戊醇的作用功能

治疗Dravet综合征

司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上的患者，特别是那些正在服用氯巴占的Dravet综合征患者。这种药物能够显著减少患者的发作频率，提高生活质量。司替戊醇通过调节大脑中的神经递质，减少异常电活动，从而发挥其抗癫痫作用。

药物机制

司替戊醇的主要成分是stiripentol，它通过多种机制发挥作用。首先，它能够增强GABA（γ-氨基丁酸）的活性，这是一种重要的抑制性神经递质，有助于减少大脑中的异常放电。其次，司替戊醇还能通过抑制某些代谢酶（如CYP2C19和CYP3A4）来增加其他抗癫痫药物的血药浓度，从而提高治疗效果。

药代动力学特点

司替戊醇的吸收迅速，通常在1.5小时内达到血药峰值。它广泛与血浆蛋白结合（约99%），并通过肝脏代谢。代谢产物主要通过肾脏排出，尿液中代谢产物约占口服剂量的73%，另有13%-24%的剂量以原药随粪便排泄。清除率随剂量增高而下降，消除半衰期为4.5-13小时。

司替戊醇的副作用

常见不良反应

司替戊醇最常见的不良反应包括食欲缺乏、体重减轻（尤其是在与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调和肌张力障碍。这些副作用在初始治疗阶段较为常见，随着治疗的继续，部分患者可能会逐渐适应。

其他常见不良反应

除上述常见不良反应外，患者还可能出现中性粒细胞减少（停用后消失）、易怒、行为障碍、有攻击行为、对立行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐和γ-GT升高（特别是在与卡马西平和丙戊酸钠合用时）。这些不良反应需要密切监测，必要时应及时调整治疗方案。

少见和罕见不良反应

司替戊醇的一些少见不良反应包括复视（当与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹和疲劳。罕见不良反应则包括肝功能检查异常。对于出现这些罕见不良反应的患者，应立即停药并咨询医生。

用药注意事项

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前没有足够的数据表明司替戊醇会对胎儿或母乳喂养的婴儿产生影响。因此，使用前应权衡利弊。6个月以下或体重小于7公斤的儿科患者，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到证实，应谨慎使用。

老年人和肝肾功能不全患者

年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时，应考虑可能导致肝肾功能异常。中度或重度肾损害和肝损害的患者不推荐使用司替戊醇。对于这些患者，应密切监测肝肾功能指标，必要时调整剂量或停药。

药物相互作用

司替戊醇与某些药物合用时可能产生相互作用。例如，与咪达唑仑、三唑仑和阿普唑仑合用可能导致过度镇静；与茶碱和咖啡因合用可能导致毒性；与氯丙嗪合用可能增强中枢抑制作用。因此，患者在使用司替戊醇时应避免同时使用这些药物。此外，司替戊醇对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会增加其他抗癫痫药物的血药浓度，因此需要监测并调整剂量。

日常注意事项

饮食与生活习惯

司替戊醇应在进食时服用，因为它在酸性环境中会迅速降解。患者应避免与牛奶或奶制品（如酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。保持规律的饮食和作息时间，有助于减少药物的副作用。

监测与随访

患者在使用司替戊醇期间应定期监测肝功能和血细胞计数。出现任何不适症状时，应及时联系医生。医生可能会根据患者的实际情况调整剂量或停药。此外，定期的随访可以帮助及时发现和处理潜在的问题。

心理支持

长期使用司替戊醇的患者可能会出现情绪波动和行为障碍。家庭成员和医疗团队应提供必要的心理支持，帮助患者应对治疗过程中的心理压力。必要时，可以寻求专业心理咨询师的帮助。

通过合理使用司替戊醇并密切关注其副作用，患者可以更有效地控制Dravet综合征，提高生活质量。希望本文能为患者及其家属提供有用的参考信息。