依利格鲁司（Cerdelga）是一种用于治疗1型戈谢病的口服药物，由法国赛诺菲公司和其子公司健赞公司共同研发。这种药物通过抑制葡萄糖脑苷脂合成酶的活性，减少体内葡萄糖脑苷脂的积累，从而达到治疗效果。那么，依利格鲁司在国内是否已经上市呢？本文将为您详细介绍。

依利格鲁司在国内的上市情况

国际上的批准情况

依利格鲁司于2014年获得美国食品药物管理局（FDA）的批准上市。作为一种针对1型戈谢病的口服疗法，依利格鲁司在全球范围内已得到广泛应用。特别是在欧美国家，该药物已成为1型戈谢病患者的一线治疗选择。

国内上市情况

根据当前的最新信息，依利格鲁司胶囊尚未在中国正式上市。这意味着中国患者暂时还无法通过正规渠道购买到该药物。由于依利格鲁司属于孤儿药，其研发和生产成本较高，因此在国内的引进和审批过程中可能面临一定的挑战。

国内患者的用药选择

对于国内的1型戈谢病患者，目前仍需依赖其他治疗方法，如酶替代疗法。这些疗法虽然有效，但通常需要定期注射，给患者带来不便。对于希望使用依利格鲁司的患者，可以通过海外购药的方式获取，但这需要患者自行承担较高的费用，并且需要在医生的指导下使用。

目前，依利格鲁司的价格较为昂贵，每盒约为33,599美元。这使得很多患者难以负担。因此，患者在考虑使用依利格鲁司时，建议与医生详细讨论费用和经济支持方案，以便做出合适的决定。

用药注意事项

适应症和禁忌症

依利格鲁司适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的1型戈谢病成年患者的长期治疗。然而，该药物也有一些禁忌症，包括：

• 对依利格鲁司胶囊或其成分过敏的患者禁用。
• 肾功能受损的患者禁用。
• 重度肝功能受损的患者禁用。
• 孕妇和哺乳期妇女禁用。

药物相互作用

在使用依利格鲁司期间，患者应避免与其他可能影响CYP2D6代谢的药物同时使用，因为这可能会导致药物浓度的变化，增加副作用的风险。常见的影响CYP2D6代谢的药物包括某些抗抑郁药、抗精神病药和某些抗生素。因此，在使用依利格鲁司前，患者应告知医生自己正在使用的所有药物，以便医生评估潜在的相互作用。

日常注意事项

除了遵循医生的指导外，患者在日常生活中也应注意以下几点：

• 定期检查： 定期进行血液检查和其他相关检查，以监测病情变化和药物疗效。
• 饮食管理： 保持均衡的饮食，避免摄入过多的脂肪和糖分，有助于维持身体健康。
• 生活方式： 保持适量的运动，避免过度劳累，保持良好的作息习惯，有助于提高身体抵抗力。
• 心理支持： 1型戈谢病患者可能会面临较大的心理压力，建议患者寻求家人和朋友的支持，必要时可咨询心理医生。

总的来说，依利格鲁司在国内尚未上市，患者需要通过其他途径获取该药物。在使用依利格鲁司时，患者应严格遵守医嘱，注意药物的适应症、禁忌症和可能的药物相互作用，同时保持健康的生活方式，以更好地管理病情。