依利格鲁司他（Eliglustat）是一种用于治疗戈谢病的药物，属于格伦扎酯类酶抑制剂。通过抑制葡萄糖酰胺酯酶，减少血液和脾脏中的葡萄糖酰胺酯的积累，依利格鲁司他为戈谢病患者提供了重要的治疗选择。本文将详细介绍依利格鲁司他的用法用量、适应症、副作用及用药注意事项。

依利格鲁司他用法用量

成人推荐剂量

依利格鲁司他的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。CYP2D6是人体的一种代谢酶，不同患者的代谢能力不同，因此剂量需要个体化调整。具体剂量应由专业医生根据患者的具体情况来确定。

剂量调整

在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的患者中，应将依利格鲁司他84mg的给药频率降低至每日1次。对于有肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者，同样需要降低给药频率。

用药方法

依利格鲁司他胶囊应整粒吞服，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前或餐后均可服用。避免与葡萄柚或葡萄柚汁同时服用，因为它们是强CYP3A抑制剂，可能影响药物吸收。

如果错过了一剂依利格鲁司他，请在下一个预定时间服用规定的剂量，不要在下一剂加倍服用。对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，可以在前一剂酶替代疗法（ERT）的最后一剂后24小时内给予依利格鲁司他。

用药注意事项

药物相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司他的浓度，从而增加心律失常的风险。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司他的浓度，可能降低其疗效。因此，在使用这些药物时，应谨慎调整剂量，并密切监测患者的反应。

禁忌症

以下患者禁止使用依利格鲁司他：
1. 既往心脏病（充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常）。
2. 长QT综合征：QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。
3. 与IA类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或III类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）联合使用。

常见不良反应

依利格鲁司他的常见不良反应包括：
1. 疲劳
2. 头痛
3. 恶心
4. 腹泻
5. 背痛
6. 四肢疼痛
7. 上腹痛

在使用依利格鲁司他的过程中，患者应定期进行复诊，以便医生评估药物的疗效和调整治疗方案。如有任何不适或疑问，应及时咨询医生。

依利格鲁司他是一种重要的戈谢病治疗药物，但使用时必须严格遵循医生的指导，注意药物相互作用和禁忌症，以确保治疗的安全性和有效性。