依利格鲁司他(elglustat)用药说明
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发布日期:2025-03-08

依利格鲁司他(Eliglustat)是一种用于治疗戈谢病的药物,属于格伦扎酯类酶抑制剂。通过抑制葡萄糖酰胺酯酶,减少血液和脾脏中的葡萄糖酰胺酯的积累,依利格鲁司他为戈谢病患者提供了重要的治疗选择。本文将详细介绍依利格鲁司他的用法用量、适应症、副作用及用药注意事项。

依利格鲁司他用法用量

成人推荐剂量

依利格鲁司他的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。CYP2D6是人体的一种代谢酶,不同患者的代谢能力不同,因此剂量需要个体化调整。具体剂量应由专业医生根据患者的具体情况来确定。

剂量调整

在服用CYP2D6抑制剂(如胺碘酮、西咪替丁等)或CYP3A抑制剂(如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等)的患者中,应将依利格鲁司他84mg的给药频率降低至每日1次。对于有肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者,同样需要降低给药频率。

用药方法

依利格鲁司他胶囊应整粒吞服,最好用水送服,不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前或餐后均可服用。避免与葡萄柚或葡萄柚汁同时服用,因为它们是强CYP3A抑制剂,可能影响药物吸收。

如果错过了一剂依利格鲁司他,请在下一个预定时间服用规定的剂量,不要在下一剂加倍服用。对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者,可以在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予依利格鲁司他。

用药注意事项

药物相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司他的浓度,从而增加心律失常的风险。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司他的浓度,可能降低其疗效。因此,在使用这些药物时,应谨慎调整剂量,并密切监测患者的反应。

禁忌症

以下患者禁止使用依利格鲁司他:
1. 既往心脏病(充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常)。
2. 长QT综合征:QT间期延长和T波异常,易产生恶性心律失常,导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。
3. 与IA类抗心律失常药物(如奎尼丁、普鲁卡因胺)或III类抗心律失常药物(如胺碘酮、索他洛尔)联合使用。

常见不良反应

依利格鲁司他的常见不良反应包括:
1. 疲劳
2. 头痛
3. 恶心
4. 腹泻
5. 背痛
6. 四肢疼痛
7. 上腹痛

在使用依利格鲁司他的过程中,患者应定期进行复诊,以便医生评估药物的疗效和调整治疗方案。如有任何不适或疑问,应及时咨询医生。

依利格鲁司他是一种重要的戈谢病治疗药物,但使用时必须严格遵循医生的指导,注意药物相互作用和禁忌症,以确保治疗的安全性和有效性。

免责声明 : 以上内容整理于FDA说明书、DRUGS及网络,仅作信息交流之目的,文中观点不代表药队长立场,亦不代表药队长支持或反对文中观点。本文也不是治疗方案推荐。页面内容仅供医学药学专业人士阅读参考,具体用药请咨询主治医师,本站只做信息展示,不销售药品。如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊。
参考资料 : https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm
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