依利格鲁司（Eliglustat），又名依利格鲁司他或 Cerdelga，是一种专门用于治疗戈谢病的药物。戈谢病是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于体内缺乏特定的酶，导致脂质在细胞内积累，进而影响多个器官的功能。依利格鲁司通过抑制葡萄糖酰胺酯酶，减少血液和脾脏中的葡萄糖酰胺酯积累，从而缓解症状。本文将详细介绍依利格鲁司的用法和注意事项。

依利格鲁司的用法

推荐剂量

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的 CYP2D6（人体的一种代谢酶）代谢状态。具体的剂量应由专业医生根据患者的具体情况来决定。通常情况下，成人依利格鲁司的推荐剂量如下：

• CYP2D6 广泛代谢物 (EMs) 和中间代谢物 (IMs) 患者：每天两次，每次 84mg。
• CYP2D6 不良代谢物 (PMs) 患者：每天一次，每次 84mg。

在服用 CYP2D6 抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或 CYP3A 抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的患者中，应将 CERDELGA 84mg 的给药频率降低至每日一次。

给药方式

依利格鲁司胶囊应整个吞服，最好用水送服，不得压碎、溶解或打开胶囊。患者可以在餐前或餐后服用，但建议在固定的时间服用，以保持药物浓度的稳定。如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量，不要在下次服用时加倍。

与其他药物的配合使用

对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司可以在前一剂酶替代疗法 (ERT) 的最后一剂后 24 小时内给予。这种配合使用可以更好地控制病情，提高治疗效果。

用药注意事项

心电图变化与心律失常风险

依利格鲁司可能会导致心电图间隔（PR、QTc 和 QRS）增加，从而增加心律失常的风险。因此，有心脏病史的患者（如充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常）应谨慎使用。同时，患有长 QT 综合征的患者也不宜使用依利格鲁司。

药物相互作用

CYP2D6 抑制剂或 CYP3A 抑制剂可能会增加依利格鲁司的血浆浓度，从而增加心律失常的风险。因此，在服用这些抑制剂的患者中，应调整依利格鲁司的剂量或避免使用。强 CYP3A 诱导剂会降低依利格鲁司的浓度，可能降低其疗效，因此也应避免使用。

特殊人群用药

目前，依利格鲁司在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。孕妇和哺乳期妇女在使用依利格鲁司前应咨询医生，评估潜在的风险和益处。老年患者使用依利格鲁司时应密切监测其身体状况，必要时调整剂量。

依利格鲁司是一种有效的戈谢病治疗药物，但患者在使用过程中应注意上述事项，以确保安全和疗效。如果在用药过程中出现任何不适，应及时就医并告知医生正在使用的药物。