司美替尼（Selumetinib），商品名为Koselugo，是一种靶向MEK1/MEK2的抑制剂，主要用于治疗2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者。本文将详细介绍司美替尼的适应症、用法用量、不良反应、药物相互作用以及贮藏方法。

司美替尼的适应症与用法用量

适应症

司美替尼适用于2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者的治疗。该药物通过抑制MEK1/MEK2信号通路，减缓肿瘤的生长和扩散，改善患者的生活质量。

用法用量

司美替尼的推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。根据体表面积（BSA）对给药剂量进行个体化计算（mg/m²），并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可合并使用不同规格的胶囊以达到所需剂量，具体请咨询专业医生。只要观察到临床获益，便可持续使用本品治疗，直至丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性。

特殊情况下的用药调整

如漏服一次给药，只有距下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如在给药后发生呕吐，则不再额外补服，患者应按计划接受下一次给药。考虑个体安全性和耐受性，可能需要暂停、减量或永久停用本品。推荐的减量方案请咨询专业医生。

用药注意事项与日常管理

药物相互作用

当司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑药物联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度。这是因为强或中等强度的CYP3A4抑制剂或氟康唑能够抑制司美替尼在体内的代谢过程，导致司美替尼的浓度上升，增加不良反应的风险。应避免患者同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量来降低不良反应的风险。

特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害。需要告知孕妇司美替尼对胎儿的潜在风险。建议有生殖潜力的女性在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在司美替尼治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效避孕措施。母乳喂养的儿童可能会出现不良反应，建议妇女在使用司美替尼治疗期间和最后一次剂量后一周内不要母乳喂养。

贮藏方法

司美替尼应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在25°C（77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）范围内波动。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

司美替尼的常见不良反应包括呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。患者在使用司美替尼时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。