依利格鲁司(Cerdelga)的详细说明书:医保价格,作用功效,用法用量,注意事项
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发布日期:2025-03-17

依利格鲁司(Cerdelga)是一种用于治疗戈谢病(Gaucher disease)的药物,其主要成分能够抑制葡萄糖脑苷脂合成酶的活性,从而减少体内葡萄糖脑苷脂的积累。本文将详细介绍依利格鲁司的医保价格、作用功效、用法用量以及用药注意事项。

依利格鲁司(Cerdelga)的详细说明书

医保价格

依利格鲁司(Cerdelga)是由法国赛诺菲公司(Sanofi)和其子公司健赞公司(Genzyme)共同研发的药物。该药物目前尚未在中国上市,也未进入中国的医保目录,因此在中国市场上暂无仿制药。在美国,一盒依利格鲁司的价格约为33,599美元。具体价格可能因地区、供应商和医疗体系的不同而有所差异。

作用功效

依利格鲁司(Cerdelga)属于格伦扎酯类酶抑制剂,通过抑制葡萄糖酰胺酯酶,减少血液和脾脏中的葡萄糖酰胺酯的积累。这种药物主要用于治疗戈谢病(Gaucher disease),特别是I型戈谢病(GD1)。戈谢病是一种遗传性代谢障碍疾病,由于溶酶体中的葡萄糖脑苷脂酶缺乏或功能缺陷,导致葡萄糖脑苷脂在体内积聚,引起一系列症状,如肝脾肿大、骨骼异常和贫血等。依利格鲁司通过抑制葡萄糖脑苷脂的合成,减轻这些症状,改善患者的生活质量。

用法用量

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。CYP2D6是一种重要的代谢酶,不同基因型的患者对药物的代谢能力不同,因此需要个体化的治疗方案。一般推荐剂量如下:

  • 对于CYP2D6广泛代谢物(EMs)和中间代谢物(IMs)患者,推荐剂量为84mg,每日两次。
  • 对于CYP2D6不良代谢物(PMs)患者,推荐剂量为84mg,每日一次。
  • 在服用CYP2D6抑制剂(如胺碘酮、西咪替丁等)或CYP3A抑制剂(如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等)的患者中,应将CERDELGA 84mg的给药频率降低至每日一次。
  • 对于有肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者,同样应将给药频率降低至每日一次。

患者应在医生的指导下服用药物,整粒吞下胶囊,最好用水送服,不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前餐后均可服用,但应避免与葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂)同时食用。如果错过了一剂依利格鲁司,请在下一个预定时间服用规定的剂量,不要在下次服药时加倍。

用药注意事项

心电图变化与心律失常的风险

依利格鲁司可能导致心电图间隔(PR、QTc和QRS)延长,增加心律失常的风险。特别是在血浆浓度显著升高的情况下,这种风险更为明显。因此,患者在开始治疗前和治疗期间应定期进行心电图检查,监测心脏状况。如有任何心脏不适,应及时就医。

与其他药物的相互作用

依利格鲁司可能与其他药物发生相互作用,影响药效或增加副作用。特别是与CYP2D6抑制剂和CYP3A抑制剂同时使用时,应特别注意调整剂量。患者在使用依利格鲁司期间,应告知医生所有正在使用的药物,包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂。

常见不良反应

依利格鲁司的常见不良反应包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛等。大多数不良反应为轻至中度,但在严重情况下,应立即停药并咨询医生。患者在治疗期间应密切观察身体状况,记录任何不适症状,并及时与医生沟通。

通过以上详细说明,希望患者能够更好地了解依利格鲁司(Cerdelga)的使用方法和注意事项,确保治疗的安全性和有效性。如有任何疑问或不适,建议及时咨询专业医生。

免责声明 : 以上内容整理于FDA说明书、DRUGS及网络,仅作信息交流之目的,文中观点不代表药队长立场,亦不代表药队长支持或反对文中观点。本文也不是治疗方案推荐。页面内容仅供医学药学专业人士阅读参考,具体用药请咨询主治医师,本站只做信息展示,不销售药品。如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊。
参考资料 : https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm
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