




依利格鲁司(Cerdelga)是一种用于治疗戈谢病(Gaucher disease)的药物,其主要成分能够抑制葡萄糖脑苷脂合成酶的活性,从而减少体内葡萄糖脑苷脂的积累。本文将详细介绍依利格鲁司的医保价格、作用功效、用法用量以及用药注意事项。
依利格鲁司(Cerdelga)是由法国赛诺菲公司(Sanofi)和其子公司健赞公司(Genzyme)共同研发的药物。该药物目前尚未在中国上市,也未进入中国的医保目录,因此在中国市场上暂无仿制药。在美国,一盒依利格鲁司的价格约为33,599美元。具体价格可能因地区、供应商和医疗体系的不同而有所差异。
依利格鲁司(Cerdelga)属于格伦扎酯类酶抑制剂,通过抑制葡萄糖酰胺酯酶,减少血液和脾脏中的葡萄糖酰胺酯的积累。这种药物主要用于治疗戈谢病(Gaucher disease),特别是I型戈谢病(GD1)。戈谢病是一种遗传性代谢障碍疾病,由于溶酶体中的葡萄糖脑苷脂酶缺乏或功能缺陷,导致葡萄糖脑苷脂在体内积聚,引起一系列症状,如肝脾肿大、骨骼异常和贫血等。依利格鲁司通过抑制葡萄糖脑苷脂的合成,减轻这些症状,改善患者的生活质量。
依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。CYP2D6是一种重要的代谢酶,不同基因型的患者对药物的代谢能力不同,因此需要个体化的治疗方案。一般推荐剂量如下:
患者应在医生的指导下服用药物,整粒吞下胶囊,最好用水送服,不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前餐后均可服用,但应避免与葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂)同时食用。如果错过了一剂依利格鲁司,请在下一个预定时间服用规定的剂量,不要在下次服药时加倍。
依利格鲁司可能导致心电图间隔(PR、QTc和QRS)延长,增加心律失常的风险。特别是在血浆浓度显著升高的情况下,这种风险更为明显。因此,患者在开始治疗前和治疗期间应定期进行心电图检查,监测心脏状况。如有任何心脏不适,应及时就医。
依利格鲁司可能与其他药物发生相互作用,影响药效或增加副作用。特别是与CYP2D6抑制剂和CYP3A抑制剂同时使用时,应特别注意调整剂量。患者在使用依利格鲁司期间,应告知医生所有正在使用的药物,包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂。
依利格鲁司的常见不良反应包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛等。大多数不良反应为轻至中度,但在严重情况下,应立即停药并咨询医生。患者在治疗期间应密切观察身体状况,记录任何不适症状,并及时与医生沟通。
通过以上详细说明,希望患者能够更好地了解依利格鲁司(Cerdelga)的使用方法和注意事项,确保治疗的安全性和有效性。如有任何疑问或不适,建议及时咨询专业医生。
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