阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)的说明书

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme），又名 dornase alfa，是一种针对囊性纤维化（CF）患者的创新药物。它通过分解黏稠的黏液，改善患者的呼吸功能，减少呼吸道感染的风险。本文将详细说明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的用法用量、副作用及注意事项。

1. 用法用量

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂推荐剂量为 2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。药物需要通过与空气压缩机系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入。以下是详细的用法指南：

雾化器的选择与使用

推荐使用与空气压缩机连接的喷射雾化器或振动筛孔雾化器。这些设备必须具备足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩。eRapid 雾化器系统仅适用于可以通过口腔吸入药物的成人和儿科患者，不建议用于需要面罩吸入的年轻患者。

操作步骤

1. 检查每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃。
2. 打开安瓿后，立即使用或丢弃。
3. 将药物倒入雾化器中，不要与其他药物混合。
4. 连接雾化器与空气压缩机，启动设备。
5. 通过喷嘴或面罩深呼吸，使药物充分进入肺部。
6. 使用完毕后，按照制造商的说明书清洁和消毒雾化器。

注意事项

使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂时，应严格遵循医生的指导和药品说明书。避免自行调整剂量或停药。如遇任何疑问，应及时咨询医生。

2. 副作用与注意事项

了解阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的常见副作用和使用过程中的注意事项，有助于更好地管理和应对可能出现的问题。

常见副作用

在 CF 患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC 下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果出现严重不适或持续性副作用，应立即就医。

特殊人群用药

孕妇：目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但孕妇在使用前应咨询医生。
哺乳期女性：尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，哺乳期女性应在医生指导下使用。
儿童：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。
老年人：由于囊性纤维化患者主要为儿童和年轻人，目前尚缺乏足够的 65 岁及以上患者的临床数据。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有明显的药物相互作用。然而，为了安全起见，患者在使用其他药物时应告知医生。

储存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂应储存在 2°C 至 8°C 的冷藏环境中，并保存在其保护箔袋中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏。请勿使用超过有效期的药物。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C 至 28°C）超过 60 小时，请勿使用。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的价格约为 1350 美元一盒（规格为 2.5mg/2.5mL*30 支装）。虽然该药物尚未在中国上市，但其在改善囊性纤维化患者呼吸功能方面的显著效果，使其成为治疗该疾病的重要选择。