奥格西韦奥（nirogacestat），又称为OGSIVEO，是由美国SpringWorks Therapeutics公司研发的一种新型药物，主要用于治疗进行性硬纤维瘤。本文将详细介绍该药物的用途、用法用量、适应症、不良反应及其注意事项。

药物概述

基本信息

奥格西韦奥（nirogacestat）是一款针对进行性硬纤维细胞的全身治疗药物。该药物于2023年5月19日在国外成功上市，但在国内尚未上市，也没有进入中国医保目录。因此，患者在使用该药物时可能需要自行承担全部费用。根据最新信息，奥格西韦奥的具体价格尚未公布，具体价格请咨询专业人士。

剂型与规格

奥格西韦奥有三种片剂规格：
- 50mg：圆形、橙色的薄膜包衣，一个面上凹陷有“50”。
- 100mg：圆形、浅橙色，薄膜包衣，一个面上凹刻有“100”。
- 150mg：椭圆形、黄色、薄膜包衣，一面凹刻有“150”。
每种规格的片剂均含有相应毫克数的尼罗格列酮。

适应症

奥格西韦奥适用于需要全身治疗的进行性硬纤维细胞成年患者。这种疾病通常表现为肿瘤在体内逐渐增大，影响患者的正常生活和健康。奥格西韦奥通过抑制γ-分泌酶发挥作用，γ-分泌酶是一种能够裂解多种跨膜蛋白的关键酶，从而减缓或阻止肿瘤的生长。

用药注意事项

用法用量

奥格西韦奥的推荐剂量为150mg，每日口服两次，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。每150mg剂量的奥格西韦奥由三片50mg的片剂或一片150mg的片剂组成。患者可以饭前或饭后服用，但需整片吞服，不要弄碎、压碎或咀嚼。如果患者呕吐或漏服一剂，应在预定时间服用下一剂。

不良反应及处理

常见的不良反应包括腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、疲劳、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。对于严重不良反应，如危及生命的不良反应或持续不可耐受的2级不良事件，应暂停用药，直至缓解至≤1级或基线。仅在考虑潜在益处和不良反应复发的可能性后，以每天两次100mg的剂量重新开始。如果在减少剂量后再次出现严重或危及生命的不良反应，应永久停用奥格西韦奥。

特殊人群用药

孕妇：孕妇服用奥格西韦奥可能会导致胎儿损伤或流产。需告知孕妇对胎儿的潜在风险。
哺乳期妇女：尚无数据表明母乳中是否存在奥格西韦奥或其代谢物，或者奥格西韦奥对母乳喂养的婴儿或产奶量的影响。建议女性在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后1周内不要进行母乳喂养。
有生殖潜力的女性和男性：在开始服用奥格西韦奥前，核实具有生殖能力的女性的怀孕状况。建议有生殖能力的女性在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后1周内使用有效的避孕措施。建议有生殖能力的女性伴侣的男性在奥格西韦奥治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效的避孕措施。
儿科使用：奥格西韦奥在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。在接受奥格西韦奥治疗的生长板开放的儿童患者中，骨骺障碍表现为骨骺生长板增宽。
老年人使用：奥格西韦奥的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上患者，以确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。

日常注意事项

腹泻管理

接受奥格西韦奥治疗的患者可能会出现腹泻，有时可能会出现较严重的腹泻。监测患者并使用止泻药进行管理，并按照建议及时修改药物剂量。

卵巢毒性监测

接受奥格西韦奥治疗的患者的女性生殖功能和生育能力可能受损。在开始使用奥格西韦奥治疗之前，告知患者卵巢毒性的潜在风险。监测患者月经周期规律性的变化或激素缺乏症状的发展，包括热潮红、盗汗和阴道干燥。

肝功能监测

接受奥格西韦奥治疗的患者中，部分患者会出现ALT或AST升高。定期监测肝功能检查，并根据建议调整剂量。

非黑色素细胞皮肤疾病预防

接受奥格西韦奥治疗的患者可能会出现新的非黑色素细胞皮肤病变。在开始使用奥格西韦奥之前和治疗期间常规进行皮肤病学评估。

电解质异常监测

接受奥格西韦奥治疗的患者可能会出现电解质异常。定期监测患者的磷酸盐和钾水平，必要时补充。按照建议修改剂量。

存储条件

奥格西韦奥应储存在20°C-25°C（68°F-77°F）下。允许温度偏差在15°C-30°C（59°F-86°F）之间。储存在干燥、阴凉处，避免阳光直射。

有效期

奥格西韦奥的有效期为24个月。请在药品包装上的有效期之前使用。