奥格西韦奥（nirogacestat），又称为OGSIVEO，是由美国SpringWorks Therapeutics公司研发的一款专门针对进行性硬纤维细胞的全身治疗药物。该药物于2023年5月19日在美国成功上市，主要用于治疗需要全身治疗的进行性硬纤维瘤成年患者。由于其特殊的药理机制和显著的疗效，奥格西韦奥在临床应用中备受关注。然而，患者在使用该药物时也需要注意一些重要的事项。

奥格西韦奥（nirogacestat）OGSIVEO详细说明书

药物基本信息

奥格西韦奥（nirogacestat）是一种口服选择性γ-分泌酶抑制剂，适用于需要全身治疗的进展性硬纤维瘤成年患者。该药物通过抑制γ-分泌酶发挥作用，γ-分泌酶是一种能够裂解多种跨膜蛋白的关键酶。奥格西韦奥的主要成分是尼罗格列酮，其剂型为片剂，有50mg、100mg和150mg三种规格。50mg的片剂为圆形、橙色的薄膜包衣；100mg的片剂为圆形、浅橙色，薄膜包衣；150mg的片剂为椭圆形、黄色、薄膜包衣。

用法用量

奥格西韦奥的推荐剂量为150mg，每日口服两次，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。每150mg剂量的奥格西韦奥由三片50mg的片剂或一片150mg的片剂组成。患者可以在饭前或饭后服用该药物，但需整片吞服，不要弄碎、压碎或咀嚼。如果患者呕吐或漏服一剂，应在预定时间服用下一剂。

不良反应及处理

最常见的不良反应（发生率超过15%）包括腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、疲劳、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。对于严重不良反应、危及生命的不良反应或持续不可耐受的2级不良事件，应暂停用药，直至缓解至≤1级或基线。在考虑潜在益处和不良反应复发的可能性后，可以以每天两次100mg的剂量重新开始。如果在减少剂量后再次出现严重或危及生命的不良反应，应永久停用奥格西韦奥。

医保和价格信息

奥格西韦奥目前尚未在中国上市，也没有进入中国医保目录。这意味着，患者使用该药物可能需要自行承担全部费用。然而，具体价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。根据最新市场信息，奥格西韦奥的价格约为每片150mg 150美元，每月治疗费用约为9000美元。患者在购买和使用该药物时，应咨询专业的医疗人员或药品供应商，了解最新的价格信息。

用药注意事项

腹泻管理

腹泻是奥格西韦奥常见的不良反应之一。患者在接受治疗期间应密切监测腹泻情况，并及时使用止泻药进行管理。如果腹泻严重或持续时间较长，应及时联系医生，根据建议调整药物剂量或暂停用药。

卵巢毒性监测

奥格西韦奥可能对女性患者的生殖功能和生育能力造成影响。在开始治疗前，应告知患者卵巢毒性的潜在风险。医生应监测患者的月经周期规律性和激素水平的变化，及时发现和处理相关症状。对于有生育需求的患者，建议在治疗前进行详细的生育能力评估。

肝功能监测

部分患者在接受奥格西韦奥治疗期间可能出现肝功能异常，表现为ALT或AST升高。医生应定期监测患者的肝功能指标，并根据检测结果调整药物剂量。如果肝功能异常严重或持续时间较长，应暂停用药，直至肝功能恢复正常。

非黑色素细胞皮肤疾病预防

接受奥格西韦奥治疗的患者可能会出现新的非黑色素细胞皮肤病变。在开始治疗前和治疗期间，应常规进行皮肤病学评估，及时发现和处理相关症状。患者应注意个人卫生，避免过度暴露在阳光下，减少皮肤损伤的风险。

电解质异常管理

奥格西韦奥可能导致电解质异常，尤其是磷酸盐和钾水平的改变。医生应定期监测患者的电解质水平，并根据检测结果进行必要的补充。如果电解质异常严重或持续时间较长，应暂停用药，直至电解质水平恢复正常。

胚胎-胎儿毒性预防

奥格西韦奥在用于孕妇时可能对胎儿造成伤害。孕妇在使用该药物前应充分了解其对胎儿的潜在风险。建议具有生殖潜力的女性和男性在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后1周内使用有效的避孕方法，以避免胎儿受到伤害。