贝达喹啉（Sirturo），作为一种创新的抗结核药物，被广泛用于治疗耐多药肺结核。本文旨在提供贝达喹啉的详细使用指南，包括适应症、用法用量、贮存条件、不良反应、药物相互作用及特殊人群的用药建议。

一、贝达喹啉的适应症与用法用量

贝达喹啉于2012年12月被美国FDA批准用于治疗耐药肺结核，并写入WHO指南。贝达喹啉可能为耐药结核病患者带来希望，同时有可能缩短药物敏感的结核病治疗周期。其主要成分是贝达喹啉（Bedaquiline），剂型为片剂，分为20mg和100mg两种规格。

1. 适应症

贝达喹啉主要用于治疗成人和5岁及以上儿童的耐多药肺结核。不推荐用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核和非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病合并HIV感染患者的安全性和有效性尚未确定。

2. 用法用量

成人患者推荐剂量为400mg（4片100mg片剂）每日一次，连续服用2周，随后200mg（2片100mg片剂）每周三次，持续22周。儿童患者（5岁及以上且体重至少15kg）的剂量需根据体重调整，具体如下：

• 体重15-25kg：250mg（2.5片100mg片剂）每日一次，连续2周；125mg（1.25片100mg片剂）每周三次，持续22周。
• 体重26-35kg：350mg（3.5片100mg片剂）每日一次，连续2周；175mg（1.75片100mg片剂）每周三次，持续22周。
• 体重36kg及以上：400mg（4片100mg片剂）每日一次，连续2周；200mg（2片100mg片剂）每周三次，持续22周。

患者应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

3. 药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

二、用药注意事项与日常保管

正确使用和保管贝达喹啉对于确保治疗效果和患者安全至关重要。以下是一些关键的用药注意事项和日常保管建议。

1. 用药注意事项

贝达喹啉在使用过程中需要注意以下几点：

a. 死亡率上升

在贝达喹啉给药的24周内出现一例死亡，死亡人数的不平衡无法解释，未观察到死亡与痰培养转化、复发、对用于治疗结核病的其他药物的敏感性、HIV状态或疾病严重程度之间的可辨别模式。因此，仅在无法提供有效治疗方案的情况下，才对5岁及以上的患者使用贝达喹啉。

b. 不良反应监测

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（≥10%）包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在接受贝达喹啉治疗的12岁至18岁以下儿科患者中最常见的不良反应（≥10%）包括关节痛、恶心和腹痛。5岁至12岁以下儿科患者最常见的不良反应（≥10%）包括肝酶升高。患者应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

2. 日常保管

贝达喹啉的正确保管方法如下：

a. 温度控制

贝达喹啉应在30℃以下保存，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中。冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

b. 防潮防湿

选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。湿度的变化也可能对贝达喹啉的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。

c. 避光保存

贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

此外，贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

贝达喹啉的有效期为36个月，患者在使用前应检查药品的有效期，确保药品在有效期内使用。