维莫非尼（vemurafenib），也被称为维罗非尼，是一种针对BRAF V600E突变的不可切除或转移性黑色素瘤和Erdheim-Chester病的靶向治疗药物。该药物由瑞士罗氏制药研发，于2011年在美国首次获批，2017年在中国上市，并已被纳入中国医保目录。维莫非尼的规格为240mg/片，每盒包含56片，美国市场的参考价格约为633美元，而土耳其版的价格则为每盒370美元。

维莫非尼的适应症和用药指导

适应症

维莫非尼主要用于治疗经FDA批准的测试检测确认为BRAF V600E突变的不可切除或转移性黑色素瘤。此外，该药物还被批准用于治疗非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Erdheim-Chester病）。在开始使用维莫非尼之前，必须确认肿瘤标本中存在BRAF V600E突变的证据。

用药指导

维莫非尼的标准剂量为每次960mg，每日两次，餐前或餐后至少1小时服用。患者应严格按照医生的指导服用药物，不可自行调整剂量或停药。单次给药后，维莫非尼的中位Tmax约为4小时，960mg每日两次重复给药后会表现出显著的药物蓄积。在Ⅱ期临床研究中，第15天的平均血浆浓度从第1天的3.6µg/mL升至49.0µg/mL，范围在5.4至118µg/mL之间。患者在使用维莫非尼时，应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。

药物相互作用

维莫非尼与某些药物合用时可能会产生相互作用。例如，维莫非尼与地高辛（一种敏感的P-糖蛋白底物）联合用药可使地高辛的全身暴露量增加1.8倍，从而增加不良反应的风险。因此，应避免联合使用已知治疗指数较窄的P-gp底物。如果这些药物的使用是不可避免的，则需要减少治疗指数较窄的P-gp底物的剂量。常见的P-gp底物包括帕唑帕尼、依维莫司、地高辛、达比加群酯、利伐沙班和阿哌沙班等。

用药注意事项和日常管理

QT间期延长

维莫非尼可能导致QT间期延长，增加室性心律失常的风险，包括尖端扭转。在治疗开始前后或维莫非尼剂量调整后，应在15天后评估心电图和电解质水平（包括钾、镁和钙）。在治疗的前3个月内，每月评估一次，此后每3个月评估一次或根据临床指征更频繁地评估。对于QTc>500ms（3级）的患者，应停用维莫非尼。

眼科反应

接受维莫非尼治疗的患者可能会出现葡萄膜炎、视力模糊和畏光等症状。治疗葡萄膜炎可能需要使用类固醇和滴眼液。在使用维莫非尼过程中，应定期监测患者葡萄膜炎的体征和症状，并及时采取相应措施。

胚胎-胎儿毒性

根据其作用机制，维莫非尼在给孕妇服用时可能对胎儿造成伤害。应告知孕妇对胎儿的潜在风险，并建议具有生殖潜力的女性在维莫非尼治疗期间以及末次给药后2周内采取有效的避孕措施。

日常管理

维莫非尼应储存在原装容器中，密封保存，避免污染和损坏。药物应保存在30℃以下，避免暴露在极端高温或低温环境中。选择干燥、通风良好的地方存放维莫非尼，防止药物受潮。储存时，应尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。此外，维莫非尼应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。