马瓦卡坦（Mavacamten）玛伐凯泰是一种用于治疗梗阻性肥厚性心肌病（HCM）的新型药物。它通过选择性抑制心脏肌球蛋白活性，减少心肌收缩力，从而改善心肌收缩与舒张功能，降低左心室流出道梗阻，改善心脏充盈压。本文将详细介绍马瓦卡坦的适应症、用法用量、副作用以及用药注意事项。

适应症与用法用量

适应症

马瓦卡坦（Mavacamten）主要适用于治疗梗阻性肥厚性心肌病（HCM）。HCM是一种常见的遗传性心脏病，其特征是心脏肌肉异常增厚，导致心脏泵血功能受损。马瓦卡坦通过选择性抑制心脏肌球蛋白活性，减少心肌收缩力，从而减轻左心室流出道梗阻，改善心脏功能。

用法用量

马瓦卡坦的推荐起始剂量为5毫克，每日一次，不考虑食物。患者应按照医生的指导调整剂量，允许的后续剂量为每日一次2.5毫克、5毫克、10毫克或15毫克。最大推荐剂量为15毫克，每日一次。患者在使用马瓦卡坦时应严格遵循医嘱，不得自行调整剂量或停药。

剂量调整

在治疗过程中，医生会根据患者的具体情况和反应进行剂量调整。如果患者出现严重的不良反应或效果不佳，应及时与医生沟通，以便及时调整治疗方案。此外，对于肝功能受损的患者，剂量可能需要适当减少。

用药注意事项

药物相互作用

马瓦卡坦主要通过CYP2C19代谢，其次通过CYP3A4和CYP2C9代谢。因此，CYP2C19的诱导剂和抑制剂以及CYP3A4的中强抑制剂或诱导剂可能会影响马瓦卡坦的血药浓度。患者在使用马瓦卡坦时应避免同时使用双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。

特殊人群使用

孕妇使用马瓦卡坦可能会对胎儿造成伤害，因此确认有生殖潜力的女性患者在开始使用马瓦卡坦治疗前应确保未怀孕。哺乳期妇女在使用马瓦卡坦时应权衡母乳喂养的发育和健康益处与药物的潜在风险。儿童患者的安全性和有效性尚未得到证实，老年人（≥65岁）患者和年轻患者的安全性、有效性和药代动力学相似。

不良反应监测

马瓦卡坦的常见副作用包括心律不齐、低血压、肌肉酶升高、头痛、呕吐和恶心、疲倦或乏力等。患者在使用马瓦卡坦期间应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。一旦出现严重的不良反应，应立即停药并就医。

存储条件

马瓦卡坦应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。药品的有效期为24个月，患者在使用前应检查药品是否在有效期内。