依利格鲁司（Eliglustat），也称为Cerdelga，是一种用于治疗1型戈谢病的药物。该药物由法国赛诺菲公司生产，每盒价格约为33,599美元。本文将详细介绍依利格鲁司的医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项，以帮助患者和医护人员更好地了解这一药物。

依利格鲁司的详细说明书

医保价格

依利格鲁司目前尚未在中国上市，因此未进入中国医保系统。市场上也没有仿制药，患者需要自费购买。原研药每盒的价格约为33,599美元。这一高昂的价格使得许多患者难以承受，建议患者在医生的指导下选择合适的治疗方案。

适应症

依利格鲁司适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的1型戈谢病（GD1）成年患者的长期治疗。1型戈谢病是一种遗传性代谢疾病，患者体内缺乏酸性β-葡萄糖苷酶，导致脂质在体内积累，影响多个器官的功能。

使用依利格鲁司治疗1型戈谢病可以显著改善患者的症状，提高生活质量。然而，患者在接受治疗前必须进行CYP2D6代谢状态的检测，以确定合适的剂量和治疗方案。

用法用量

依利格鲁司的推荐剂量依据患者的具体情况而定。通常情况下，成人患者的起始剂量为84毫克，每日一次。具体的剂量调整需要根据患者的CYP2D6代谢状态、肝功能和治疗反应进行。

在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的患者中，应将依利格鲁司的剂量从84毫克每日两次降低至84毫克每日一次。对于有肝损伤的患者，也需要调整剂量，具体剂量请咨询专业医生。

患者应整粒吞服胶囊，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前餐后均可服用，但应避免与葡萄柚或葡萄柚汁一起食用，因为葡萄柚是强CYP3A抑制剂，可能影响药物的吸收和代谢。

用药注意事项

禁忌症

以下患者禁止使用依利格鲁司：

• 既往心脏病（充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常）
• 长QT综合征：QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件
• 与IA类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或III类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）联合使用

药物相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司的血浆浓度，从而增加PR、QTc和QRS心脏间隔延长的风险，进而可能导致心律失常。因此，在使用这些抑制剂的患者中，应谨慎使用依利格鲁司，并密切监测患者的心电图变化。

强CYP3A诱导剂会降低依利格鲁司的血浆浓度，可能降低药物的疗效。因此，应避免同时使用强CYP3A诱导剂，或在医生的指导下调整剂量。

不良反应

依利格鲁司的常见不良反应包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。这些不良反应多数为轻至中度，但在某些情况下可能会较为严重。如果患者出现严重的不良反应，应立即停药并咨询医生。

此外，依利格鲁司可能导致心电图变化，如PR、QTc和QRS间隔延长，从而增加心律失常的风险。因此，患者在使用依利格鲁司期间应定期进行心电图检查，以监测心脏功能。

储存方法

依利格鲁司应储存在68°F至77°F（20°C至25°C）的环境中，允许在59°F至86°F（15°C至30°C）之间移动。避免高温和高湿环境，以免影响药物的质量和稳定性。

有效期

依利格鲁司的有效期为24个月。患者在使用前应检查药品的有效期，过期药品不得使用。

购买途径

购买依利格鲁司时务必通过正规医疗机构或授权药房，避免非正规渠道购买导致假药风险。患者应咨询医生或药师，获取可靠的购药信息和建议。