依利格鲁司（Cerdelga）是一种用于治疗戈谢病的药物，通过调节体内特定酶的活性来减轻症状。以下是关于依利格鲁司的详细药物信息，包括适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

依利格鲁司的药物信息

适应症

依利格鲁司适用于长期治疗经 FDA 许可试验检测为 CYP2D6 广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的戈谢病 1 型（GD1）成年患者。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病，由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏，导致葡萄糖脑苷脂在身体组织中积累，引起多种症状，如肝脾肿大、贫血和骨痛。

用法用量

成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的 CYP2D6（人体的一种代谢酶）代谢状态，具体剂量请咨询专业医生。一般情况下，CYP2D6 EMs 和 IMs 患者的推荐剂量为每天两次，每次 84mg。如果患者正在服用 CYP2D6 抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁）或 CYP3A 抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素），则将 CERDELGA 84mg 的给药频率降低至每日一次。

用法：整个吞下胶囊，最好用水，不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前餐后都可以服用，避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁（强 CYP3A 抑制剂）。如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量；下一剂不加倍。对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法（ERT）的最后一剂后 24 小时内给予。

不良反应

最常见的不良反应（≥10%）包括：疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。此外，心电图变化与心律失常的潜在危险也是需要注意的副作用。依利格鲁司可能导致在伊利格司他血浆浓度显著升高时心电图间隔（PR、QTc 和 QRS）增加，并可能增加心律失常的风险。

用药注意事项

禁忌症

以下患者禁止使用依利格鲁司：

• 既往心脏病（充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常）。
• 长 QT 综合征：QT 间期延长和 T 波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。
• 与 IA 类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或 III 类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）联合使用。

特殊人群用药

依利格鲁司在特定情况下禁用，以避免严重不良反应。目前，依利格鲁司在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。因此，不建议在儿童中使用该药物。

药物相互作用

CYP2D6 抑制剂或 CYP3A 抑制剂可能会增加伊力格司他浓度，这可能会增加因 PR、QTc 和/或 QRS 心脏间隔延长而导致心律失常的风险。强 CYP3A 诱导剂会降低 eligustat 浓度，可能降低依利格鲁司的疗效。具体药物相互作用请咨询专业医生。

贮存方法

依利格鲁司应储存在 68°F-77°F（20°C-25°C），允许在 59°F-86°F（15°C-30°C）之间移动。有效期内为 24 个月。

依利格鲁司是一种重要的治疗戈谢病的药物，正确使用和注意相关禁忌症及药物相互作用，可以帮助患者更好地管理病情。希望以上信息对您有所帮助。