恩西地平（Enasidenib），别名IDHIFA，是一种用于治疗复发或难治性急性髓系白血病（AML）的药物，特别是那些携带异柠檬酸脱氢酶2（IDH2）基因突变的成人患者。该药物于2017年8月1日获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准，成为首个针对肿瘤代谢的抗癌药物。恩西地平通过抑制IDH2酶的作用，改变肿瘤细胞的代谢途径，从而抑制癌细胞的生长和扩散。

恩西地平的概述

基本介绍

恩西地平由美国Celgene公司研发，主要成分是甲磺酸恩西地平。它以片剂形式存在，常见的规格包括50mg和100mg。100mg的片剂为淡黄色至黄色的胶囊状膜包衣片剂，一面标有“ENA”，另一面标有“100”。50mg的片剂则为淡黄色至黄色的椭圆形薄膜包衣片剂，一面标有“ENA”，另一面标有“50”。

作用机制

恩西地平是一种IDH2抑制剂，通过阻断IDH2酶的活性，减少2-羟基戊二酸（2-HG）的生成。2-HG是一种致癌代谢物，能够干扰DNA的正常甲基化过程，导致基因表达异常。恩西地平通过降低2-HG水平，恢复正常的DNA甲基化模式，从而抑制癌细胞的增殖和扩散。临床研究显示，恩西地平对携带IDH2突变的AML患者具有良好的疗效，显著提高了患者的生存率。

适应症

恩西地平适用于治疗经FDA批准的检测发现存在IDH2突变的复发性或难治性急性髓系白血病（AML）成人患者。临床数据显示，约40.3%的复发或难治性AML患者在接受恩西地平治疗后出现了血液学相关响应，且无论IDH2突变位点如何，患者均能获得血液学应答。此外，恩西地平还显示出良好的耐受性，口服血浆浓度稳定，有助于提高患者的生活质量。

用药注意事项

剂量和用法

恩西地平的推荐剂量为100mg，每日口服一次，可以随餐或空腹服用。患者应整片吞服，不要咀嚼、分裂或压碎片剂。如果错过一剂或在正常服药时间后呕吐，应尽快补服，并在第二天恢复正常用药计划。建议患者至少连续治疗6个月，以便观察临床反应。

毒性监测和剂量调整

在开始使用恩西地平之前，应评估患者的白细胞增多症和肿瘤溶解综合征的风险。治疗的前3个月，每两周监测一次血细胞计数和血液化学成分。如果出现毒性反应，应及时中断给药或减少剂量。常见的不良反应包括恶心、呕吐、腹泻、胆红素升高和食欲下降。如果患者出现严重不良反应，应立即就医。

药物相互作用

恩西地平与其他药物合用时需谨慎。避免与CYP3A底物的抗真菌药物同时使用。同时使用恩西地平和激素避孕药可能会降低避孕药的效果，建议使用其他避孕方法。恩西地平还可能增加OATP1B1、OATP1B3和BCRP底物的全身暴露，增加不良反应的风险。如果必须同时使用这些药物，应根据各自的处方信息减少底物药物的剂量。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

特殊人群用药

恩西地平可能对胎儿造成伤害，因此孕妇禁用。育龄女性及其伴侣在服药期间及停药后2个月内应采取有效的避孕措施。哺乳期妇女在治疗期间及停药后2个月内应停止哺乳。恩西地平的安全性和有效性在儿童患者中尚未确定。老年人使用恩西地平时，安全性与年轻人相似，但需密切监测不良反应。轻度肝功能损害患者无需调整剂量，但需定期监测肝功能。

存储条件

恩西地平应储存在20-25°C（允许偏差在15-30°C之间），避免暴露在极端高温或低温环境中。药物应存放在干燥、通风良好的地方，防止受潮。避免阳光直射，可以选择避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。药物应放在原装容器中，密封保存，不要与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师。

价格信息

恩西地平的价格因国家和地区而异。美国Celgene公司生产的100mg*30粒的恩西地平售价约为44,376美元一盒。孟加拉Ziska制药生产的50mg*60片的恩西地平价格约为617美元一盒。老挝Luces制药生产的50mg*30片的恩西地平价格约为185美元一盒。孟加拉珠峰制药生产的50mg*30片的恩西地平价格约为658美元一盒。患者在购买该药时应仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买假药或劣药。