贝达喹啉（Bedaquiline），商品名为Sirturo，是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的新型抗结核药物。它属于二芳基喹啉类药物，通过抑制结核分枝杆菌的能量产生过程，从而发挥其抗菌作用。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

贝达喹啉的适应症与用法

适应症

贝达喹啉适用于成人和5岁以上（体重至少15公斤）儿童的肺部耐多药结核病（MDR-TB）联合治疗。具体适应症包括：

• 当无法提供有效的治疗方案时，使用贝达喹啉治疗。
• 耐多药肺结核不能组成有效的化疗方案时。
• 广泛耐药肺结核前期，即对氟喹诺酮类或二线注射药物（如卡那霉素、阿米卡星、卷曲霉素）耐药的耐多药肺结核。
• 广泛耐药肺结核。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量如下：

• 成人：每天一次400毫克，连续2周；然后每周三次200毫克（每次服药至少间隔48小时），持续24周。如果需要，治疗可以延长至24周以上，继续每周三次200毫克。
• 儿童（5岁及以上，体重至少15公斤）：
  • 体重15-<30公斤：每天一次200毫克，连续2周；然后每周三次100毫克（每次服药至少间隔48小时），持续24周。
  • 体重≥30公斤：使用成人剂量。

贝达喹啉应与食物一起服用，以提高吸收率。对于吞咽困难的患者，可以将20毫克片剂分散在水中，然后与饮料或软食物混合后服用。

不良反应

贝达喹啉常见的不良事件包括：

• 恶心、呕吐、食欲减退。
• 头痛、关节痛。
• 皮疹、头晕。
• 转氨酶升高、血淀粉酶升高。
• 肌肉疼痛、腹泻。
• QT间期延长。

在部分临床试验中，贝达喹啉治疗组的死亡风险高于安慰剂组，但具体原因尚不清楚。因此，使用贝达喹啉时应密切监测患者的心电图和肝功能。

用药注意事项

QT间期延长的风险

贝达喹啉可能会引起QT间期延长，尤其是与其他延长QT间期的药物联合使用时。患者应避免同时使用强效CYP3A4诱导剂（如利福平、利福喷丁、利福布丁）或中效CYP3A4诱导剂（如依法韦仑）。在开始治疗前、开始治疗后2周、治疗期间、临床指征时以及同时服用的QTc延长药物（如适用）的QTc间期预计最大增加时，应采集心电图。

如果出现临床显著的室性心律失常或QTc间期超过500毫秒，应立即停用贝达喹啉。

肝功能监测

在基线、治疗期间每月以及根据需要监测ALT/AST、磷酸酶、胆红素。如果出现新的或恶化的肝功能障碍，应停用其他肝毒性药物。如果转氨酶升高且总胆红素超过2倍正常上限、转氨酶升高超过8倍正常上限或超过5倍正常上限持续超过2周，应停药。

妊娠和哺乳期

孕妇和哺乳期妇女应谨慎使用贝达喹啉。不建议哺乳期妇女在最后一次服药期间和服药后27.5个月内使用贝达喹啉。

贮存方法

贝达喹啉应避光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。

贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

贝达喹啉作为一种重要的抗结核药物，在治疗耐多药结核病方面发挥了重要作用。正确使用和监测药物，可以最大限度地减少不良反应，提高治疗效果。