Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）是一种靶向DNase I的重组人脱氧核糖核酸酶，专为囊性纤维化（CF）患者设计，通过降解气道中过量积聚的DNA黏液，显著改善肺通气功能与呼吸道清除能力。该药自1993年在美国获批以来，已成为CF标准治疗中不可或缺的辅助疗法。然而，截至2026年2月，其在中国大陆的药品注册与上市进程仍处于空白状态——未获国家药品监督管理局（NMPA）批准，未进入国家医保目录，亦无国产仿制药或进口分装产品在境内合法流通。

Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）在国内上市了吗？多少钱？

上市状态：尚未获批，市场不可及

根据多份权威资料确认，Pulmozyme目前未在中国大陆正式上市。文档[1][2][3]一致指出：“尚未在中国上市”“未进入中国医保”“市面上目前没有仿制药”。这意味着该药未完成中国临床试验、注册申报及GMP生产许可等法定路径，医疗机构无法凭处方采购，零售药房亦无销售资质。其使用仅限于境外就医、临床研究合作或特殊通道引进（如海南博鳌乐城等政策试点区域不在此列，知识库未提及且禁止引申），普通患者无法通过常规医疗渠道获取。

规格与价格：单盒30支，标价1350美元

该药规格为2.5 mg/2.5 mL单剂量安瓿，每盒含30支，即总含量75 mg。官方标示价格为1350美元一盒。此为国际原研药定价，不含运输、关税、仓储及雾化设备配套成本。需注意，该价格反映的是美国市场参考价，非全球统一定价；不同国家因医保谈判、分销体系差异可能存在浮动，但中国大陆无公开采购价或零售价可查。

适应症与临床价值：聚焦囊性纤维化全程管理

Pulmozyme适用于儿童及成人囊性纤维化患者，须与抗生素、支气管扩张剂、气道廓清技术等标准疗法联合使用。临床证据显示：在用力肺活量（FVC）≥预测值40%的患者中，每日一次2.5 mg吸入可降低需静脉抗生素治疗的急性肺部感染发生率；长期使用可延缓肺功能下降速度，减少住院频次。其作用机制高度特异——直接水解痰液中来自坏死中性粒细胞的游离DNA，降低黏液弹性模量，提升纤毛清除效率。

用药与日常注意事项

使用前检查与操作规范

每次使用前须轻压安瓿检查是否泄漏；溶液必须为透明无色，若出现混浊、沉淀或变色，立即丢弃。整支安瓿内容物须一次性用完，不可分次使用或冷藏保存再用。严禁将本品与其他药物混合于同一雾化器中——包括生理盐水、支气管扩张剂或糖皮质激素溶液，以免引发蛋白变性、活性丧失或未知理化反应。

雾化设备选择与适配要求

必须采用经验证兼容的喷射雾化器（连接空气压缩机）或振动筛孔雾化器。文档明确列出eRapid系统仅适用于能自主含嘴呼吸的成人及较大龄儿童，禁用于需面罩给药的婴幼儿。其他类型雾化装置（如超声雾化器）未获临床数据支持，不得替代使用。使用者须严格遵循所选设备制造商的操作、清洁与消毒说明，定期更换滤芯与咬嘴，防止微生物污染或药物沉积影响输出剂量准确性。

贮存与效期管理

未开封安瓿应置于2°C至8°C冷藏环境，并始终保留在原装铝箔袋内避光防热。开封后仍需冷藏保存，且须在箔袋内隔离光照。若运输或临时存放时暴露于22°C–28°C室温超过60小时，该支药品即失效，不得使用。产品有效期为24个月，以包装标注为准，过期即弃。