Stiripentol，司替戊醇，是一种用于治疗特定类型癫痫的药物，特别是针对Dravet综合征患者的癫痫发作。司替戊醇由法国Biocodex公司研发，2018年8月24日获得美国FDA批准上市。本文将详细介绍Stiripentol的适应症、用法用量、不良反应、药物相互作用以及特殊人群的用药注意事项。

适应症

主要适应症

Stiripentol主要用于治疗Dravet综合征患者的癫痫发作。Dravet综合征是一种严重的、早期发病的癫痫综合症，常在婴儿期出现症状，表现为频繁的、难以控制的癫痫发作。Stiripentol通过增强γ-氨基丁酸（GABA）的功能发挥其抗癫痫作用。

辅助治疗

Stiripentol通常与其他抗癫痫药物如氯巴占（Clobazam）联合使用，以提高治疗效果。在临床试验中，Stiripentol与氯巴占联合使用显著减少了患者的癫痫发作频率，改善了患者的生活质量。

其他适应症

虽然Stiripentol主要应用于Dravet综合征，但在某些情况下，医生也可能根据患者的具体情况将其用于其他类型的难治性癫痫。然而，这种使用通常需要个体化评估和医生的专业判断。

用法用量

剂量计算

Stiripentol的剂量根据患者的体重计算，每日总剂量为50mg/kg，分2-3次服用。例如，一个体重20公斤的儿童每天应服用1000mg，分2-3次服用。具体剂量应根据患者的年龄和体重进行调整，并遵循医生的建议。

给药方式

Stiripentol有胶囊剂和混悬剂两种剂型。胶囊剂分为250mg和500mg两种规格，混悬剂为淡粉色的水果味粉末，每包含有250mg或500mg的司替戊醇。使用时，应将药物与适量水混合后立即服用，确保药物充分混合并全部摄入。

剂量递增

在开始治疗时，应采取剂量递增的方式，经3天逐渐达到50mg/(kg·天)的推荐剂量。这种渐进式的剂量调整有助于减少不良反应的发生，并确保患者能够逐渐适应药物。

用药注意事项

不良反应

Stiripentol的常见不良反应包括食欲缺乏、体重减轻、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍等。较少见的不良反应包括中性粒细胞减少、易怒、行为障碍、攻击行为、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐等。罕见不良反应包括肝功能检查异常。如果出现严重不良反应，应及时就医。

药物相互作用

Stiripentol与其他药物存在一定的相互作用。例如，与苯二氮卓类药物（如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑）合用可能导致过度镇静；与茶碱和咖啡因合用可能增加这些药物的血浆水平，导致毒性。此外，Stiripentol对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能引起与其他抗癫痫药物（如苯巴比妥、扑痫酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺、塞加宾）的药动学相互作用，导致这些药物的血药水平升高，有超剂量的风险。因此，合用时应监测其他抗癫痫药物的血药浓度并调整剂量。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前没有足够的数据表明Stiripentol对胎儿发育或母乳喂养的婴儿有影响。因此，孕妇和哺乳期妇女在使用Stiripentol时应谨慎，并在医生指导下使用。对于6个月以下或体重小于7公斤的儿童，Stiripentol的安全性和有效性尚未得到证实，因此不推荐使用。对于老年人和肾功能不全的患者，使用Stiripentol时应特别注意肝肾功能的异常，必要时应调整剂量。