司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗癫痫的药物，尤其是在Dravet综合征的患者中显示出显著疗效。本文将详细介绍司替戊醇的作用与功效、用法用量、副作用及其使用时的注意事项，帮助患者更好地了解和使用这一药物。

司替戊醇的作用与功效

治疗适应症

司替戊醇适用于6个月及以上、体重7kg或以上的患者，尤其是那些正在服用氯巴占的患者。这种药物主要用于治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种严重的、早发的癫痫性疾病，通常在婴儿期开始，并伴有多种类型的癫痫发作，包括长时间的热性惊厥和多种类型的非热性惊厥。

用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。在与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗开始时，应采取剂量递增的方式，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。例如，对于一个10kg的儿童，初始剂量为500mg/天，分2-3次服用。逐渐增加剂量可以帮助减少不良反应的风险。

在与氯巴占合用时，氯巴占的日给药剂量为0.5mg/（kg·天），分两次给药。如果出现不良反应或氯巴占超剂量给药的症状，日剂量每周应减少25%。与丙戊酸钠合用时，除非出于临床安全性的考虑，否则不必调整丙戊酸钠的日剂量。

副作用

司替戊醇最常见的不良反应包括食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调和肌张力障碍。常见的不良反应还包括中性粒细胞减少（停用后消失）、易怒、行为障碍、有攻击行为、对立行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐和γ-GT升高（尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时）。

少见的不良反应包括复视（当与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹和疲劳。罕见的不良反应则有肝功能检查异常。

用药注意事项

特殊人群用药

对于孕妇及哺乳期妇女，没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇会对胎儿发育造成风险。目前还没有关于母乳中存在司替戊醇、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。因此，母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要以及司替戊醇对母乳喂养的婴儿或潜在母亲状况的任何潜在不利影响一并考虑。

司替戊醇的安全性和有效性已被证实可用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者与Dravet综合征相关的疾病发作。然而，司替戊醇在6个月以下或体重小于7kg的儿科患者中的安全性和有效性尚未得到证实。

药物相互作用

司替戊醇与其他药物的相互作用需要特别注意。与咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑合用时，由于肝代谢减少，血浆中的苯二氮卓类水平增加，可能导致过度镇静。与茶碱和咖啡因合用时，司替戊醇会抑制它们的肝代谢，使其血浆水平增高，可能导致毒性。因此，应避免合用。

司替戊醇对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会引起与苯巴比妥、扑米酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾的药动学相互作用。这可能导致这些抗癫痫药的血药水平升高，有超剂量的潜在风险。因此，与司替戊醇合用时，建议监测其他抗癫痫药的血药浓度并做出适当的剂量调整。

贮存和有效期

司替戊醇应贮存于20°C至25°C的干燥处，允许偏差在15°C至30°C之间。保存在原包装中，避免阳光照射。该药物的有效期为24个月。

司替戊醇的药代动力学特点表明，它吸收迅速，经1.5小时即可达到血药峰值。本品广泛与血浆蛋白结合（约99%），并在体内被广泛代谢。代谢产物主要通过肾脏排出，尿液中代谢产物占大部分口服剂量（约73%），有13%-24%的给药剂量以原药随粪便排泄。

患者在使用司替戊醇时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。