依利格鲁司（Cerdelga）是一种用于治疗1型戈谢病的药物，通过抑制葡萄糖苷酶的活性，帮助减少体内的脂质积聚。本文将详细介绍依利格鲁司的用法用量，以及用药过程中需要注意的事项。

依利格鲁司的用法用量

推荐剂量

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。CYP2D6是人体的一种代谢酶，不同个体的代谢能力不同。根据CYP2D6代谢状态，依利格鲁司的剂量分为以下几种情况：

• CYP2D6广泛代谢物（EMs）：推荐剂量为84毫克，每日两次。
• CYP2D6中间代谢物（IMs）：推荐剂量为84毫克，每日一次。
• CYP2D6不良代谢物（PMs）：推荐剂量为84毫克，每日一次。

在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的患者中，应将CERDELGA 84毫克的给药频率降低至每日一次。

特殊人群的剂量调整

对于有肝损伤的患者，需要根据肝功能的具体情况进行剂量调整。具体调整方法如下：

• 轻度肝损伤：无需调整剂量。
• 中度肝损伤：推荐剂量为84毫克，每日一次。
• 重度肝损伤：不推荐使用。

对于正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法（ERT）的最后一剂后24小时内给予。

给药方式

依利格鲁司应整粒吞服，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前餐后均可服用，但建议保持一致。避免与葡萄柚或葡萄柚汁一同服用，因为它们是强CYP3A抑制剂，可能影响药物代谢。

如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量；下一剂不加倍。

用药注意事项

心电图变化与心律失常风险

依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，尤其是在血浆浓度显著升高时。这可能增加心律失常的风险。因此，患者在使用依利格鲁司期间应定期进行心电图检查，特别是有心脏疾病的患者。

常见不良反应及其管理

依利格鲁司最常见的不良反应包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。这些不良反应通常较轻微，但若症状严重或持续不退，应及时咨询医生。

• 疲劳：适当休息，保持良好的睡眠习惯。
• 头痛：可以尝试非处方止痛药，如对乙酰氨基酚。
• 恶心：饭后服用药物，避免空腹。
• 腹泻：多喝水，保持水分平衡，必要时使用止泻药。

药物相互作用

依利格鲁司与某些药物同时使用可能会发生相互作用，影响药效或增加不良反应的风险。常见的药物相互作用包括：

• CYP2D6抑制剂：如胺碘酮、西咪替丁等，会降低依利格鲁司的代谢，增加其血浆浓度。
• CYP3A抑制剂：如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等，也会降低依利格鲁司的代谢，增加其血浆浓度。

因此，在使用依利格鲁司期间，应避免与上述药物同时使用，或在医生的指导下调整剂量。

日常注意事项

在使用依利格鲁司期间，患者应注意以下几点：

• 饮食：保持均衡的饮食，避免高脂食物，多吃蔬菜和水果。
• 运动：适量的运动有助于改善身体状况，但应避免剧烈运动。
• 定期检查：定期进行血液检查和心电图检查，监测药物的效果和安全性。
• 避免感染：注意个人卫生，避免接触感冒或其他传染病患者。

总之，依利格鲁司是一种有效的治疗1型戈谢病的药物，但在使用过程中需要注意剂量调整、药物相互作用和不良反应的管理。患者应严格按照医生的指导使用药物，并定期进行相关检查，以确保治疗的安全性和有效性。