依利格鲁司（Eliglustat）是一种用于治疗1型戈谢病的葡萄糖神经酰胺合成酶口服抑制剂，适用于患有1型戈谢病(GD1)的成年患者的长期治疗。这种药物通过抑制葡萄糖酰胺酯酶，减少血液和脾脏中的葡萄糖酰胺酯的积累，从而改善患者的症状和生活质量。本文将详细介绍依利格鲁司的用法用量及其用药注意事项。

依利格鲁司（Eliglustat）的用法用量

推荐剂量

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。CYP2D6是一种人体代谢酶，其活性水平会影响药物的代谢速度。根据CYP2D6代谢状态，患者可分为广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）和不良代谢物（PMs）。以下是不同代谢状态下的推荐剂量：

• 广泛代谢物（EMs）和中间代谢物（IMs）：推荐剂量为84mg，每日两次口服。
• 不良代谢物（PMs）：推荐剂量为84mg，每日一次口服。

在某些情况下，医生可能会根据患者的具体情况调整剂量。因此，患者在使用依利格鲁司时应严格遵循医生的指导。

特殊人群的剂量调整

对于特定人群，如同时服用CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂的患者，或者有肝损伤的患者，需要进行剂量调整：

• CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）：在这些情况下，将依利格鲁司的给药频率降低至每日一次84mg。
• 肝损伤患者：轻度肝损伤患者无需调整剂量；中度肝损伤患者建议将剂量降至84mg，每日一次；重度肝损伤患者不推荐使用依利格鲁司。

患者在开始使用依利格鲁司之前，应告知医生自己是否正在服用上述药物或有任何肝损伤的情况，以便医生进行适当的剂量调整。

服药方法

依利格鲁司通常以胶囊形式提供，每粒胶囊含84mg的依利格鲁司。正确的服药方法如下：

• 整个吞下胶囊：胶囊应整粒吞服，不要压碎、溶解或打开胶囊。
• 用法：最好用水吞服胶囊，餐前或餐后均可服用。
• 避免与葡萄柚或葡萄柚汁同服：葡萄柚或葡萄柚汁是强CYP3A抑制剂，可能会增加依利格鲁司的血浆浓度，增加副作用的风险。

如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量，不要加倍服用。

用药注意事项

心电图变化与心律失常的风险

依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，尤其是在依利格鲁司血浆浓度显著升高时。这可能增加心律失常的风险。因此，患者在使用依利格鲁司期间应定期进行心电图监测，特别是有心脏病史的患者。

如果患者在使用依利格鲁司过程中出现心悸、胸痛或其他心脏不适的症状，应立即联系医生。

常见不良反应

依利格鲁司最常见的不良反应包括：

• 疲劳
• 头痛
• 恶心
• 腹泻
• 背痛
• 四肢疼痛
• 上腹痛

大多数不良反应较轻微，但在严重的情况下，患者应及时就医。

药物相互作用

依利格鲁司与多种药物存在相互作用，特别是与CYP2D6和CYP3A抑制剂的相互作用。因此，患者在使用依利格鲁司时应避免同时使用这些药物，除非在医生的指导下进行。

• CYP2D6抑制剂：如胺碘酮、西咪替丁等。
• CYP3A抑制剂：如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等。

此外，患者在使用依利格鲁司期间应避免饮用葡萄柚或葡萄柚汁，因为它们会增加依利格鲁司的血浆浓度，增加副作用的风险。

特殊人群的注意事项

依利格鲁司尚未在儿科患者中进行安全性与有效性的评估，因此不推荐用于儿童。孕妇和哺乳期妇女在使用依利格鲁司时应谨慎，并在医生的指导下进行。

总之，依利格鲁司是一种有效的治疗1型戈谢病的药物，但患者在使用过程中需严格按照医生的指导进行，注意药物的剂量调整和用药方法，以及可能出现的不良反应和药物相互作用。