依利格鲁司（Eliglustat）是一种用于治疗1型戈谢病的口服药物，商品名为Cerdelga。这种药物通过抑制葡萄糖酰胺酯酶，减少血液和脾脏中的葡萄糖酰胺酯积累，从而缓解戈谢病的症状。以下是关于依利格鲁司（Cerdelga）的详细使用说明和注意事项。

依利格鲁司（Cerdelga）的使用方法

推荐剂量

成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。CYP2D6是人体中的一种代谢酶，不同的代谢状态会影响药物的吸收和效果。具体的剂量应由专业医生根据患者的代谢状态来确定。通常情况下：

• 对于CYP2D6广泛代谢物（EMs）和中间代谢物（IMs）患者，推荐剂量为84mg，每日两次。
• 对于CYP2D6不良代谢物（PMs）患者，推荐剂量为84mg，每日一次。

用药方法

依利格鲁司应整粒吞服，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。该药物可以在餐前或餐后服用，但建议每天在同一时间服用，以保持稳定的血药浓度。避免与葡萄柚或葡萄柚汁同时食用，因为葡萄柚汁是强CYP3A抑制剂，可能增加药物的血浆浓度。

特殊情况下的剂量调整

在某些特殊情况下，需要调整依利格鲁司的剂量：

• 服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素）的患者，应将剂量从84mg每日两次调整为84mg每日一次。
• 有肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者，也应将剂量调整为84mg每日一次。
• 对于正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法（ERT）的最后一剂后24小时内给予。

用药注意事项和日常注意事项

药物相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司的血浆浓度，从而增加心律失常的风险。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司的浓度，可能降低其疗效。因此，在使用依利格鲁司时，应避免与这些药物同时使用。具体的药物相互作用情况应咨询专业医生。

不良反应和监测

依利格鲁司的常见不良反应包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。如果出现严重的不良反应，如心悸、呼吸困难、胸痛等，应立即就医。定期进行心电图检查，监测PR、QTc和QRS间隔的变化，有助于及时发现潜在的心律失常风险。

特殊人群用药

目前，依利格鲁司在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。因此，不建议在儿童中使用该药物。孕妇和哺乳期妇女在使用依利格鲁司前应咨询医生，以评估潜在的风险和益处。

通过遵循上述使用方法和注意事项，患者可以更好地管理和控制戈谢病的症状，提高生活质量。如果您有任何疑问或不适，应及时与医生沟通。