依利格鲁司（Eliglustat），商品名为Cerdelga，自2014年在美国获得FDA批准上市以来，已成为治疗1型戈谢病的重要药物。然而，该药物在中国的上市情况如何呢？本文将详细介绍依利格鲁司在中国的上市状况及其用药注意事项。

依利格鲁司在中国的上市情况

国内上市现状

截至2025年3月6日，依利格鲁司胶囊尚未在中国大陆地区正式上市。虽然该药物已在欧盟、美国、日本等多个国家和地区获得批准，并被广泛应用于临床治疗，但在国内，患者仍然无法通过正规渠道获取该药物。协和药业已提交了依利格鲁司仿制药的上市申请，有望成为国内首家生产该药物的公司。

价格信息

依利格鲁司在国际市场上的价格较高，原研药在法国赛诺菲公司的售价约为33,599美元/盒。由于尚未在中国上市，国内的医院和药房暂时没有该药物的库存，因此没有公开的价格信息。对于有需求的患者，可以通过专业的海外医疗咨询机构获取购买渠道，药品会直接邮寄到家。

医保覆盖情况

依利格鲁司目前未被纳入中国的国家医保目录。这意味着患者需要自费承担药品费用。高昂的药价给许多家庭带来了经济负担，但随着协和药业仿制药的上市申请进展顺利，未来有望降低患者的用药成本。

依利格鲁司的用药注意事项

适应症和用法用量

依利格鲁司适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的1型戈谢病（GD1）成年患者的长期治疗。通常情况下，初始剂量为84毫克，每日两次，随后根据患者的具体情况调整剂量。患者应在医生的指导下使用该药物，严格遵循医嘱。

常见副作用及处理方法

依利格鲁司的常见副作用包括头痛、乏力、腹痛、恶心、腹泻等。大多数副作用是轻微且可耐受的，但若出现严重的不良反应，如持续性呕吐、严重腹痛、黄疸等症状，应立即停药并就医。患者在用药期间应定期进行肝功能检查，以监测药物对肝脏的影响。

与其他药物的相互作用

依利格鲁司可能与其他药物发生相互作用，特别是CYP2D6和CYP3A4抑制剂或诱导剂。在使用依利格鲁司前，患者应告知医生自己正在使用的其他药物，以避免潜在的药物相互作用。例如，CYP2D6抑制剂（如氟西汀、帕罗西汀）可能增加依利格鲁司的血药浓度，而CYP3A4诱导剂（如利福平）可能降低其疗效。

日常注意事项

患者在使用依利格鲁司期间，应注意以下几点：

• 保持良好的生活习惯，包括合理饮食、适量运动和充足睡眠。
• 避免吸烟和过量饮酒，这些习惯可能影响药物的吸收和代谢。
• 定期复查，监测病情变化和药物疗效。

依利格鲁司作为一种重要的戈谢病治疗药物，虽然目前尚未在中国大陆上市，但随着国内药企的努力，相信不久的将来患者将能够在国内获得这一治疗选择。在等待期间，患者可以通过海外医疗咨询机构获取药物，同时注意用药安全和日常生活管理。