依利格鲁司（Eliglustat），又名依利格鲁司他、Cerdelga、elglustat，是一种用于治疗戈谢病的药物。戈谢病是一种罕见的遗传性代谢紊乱，主要影响体内脂质的代谢，导致多种健康问题。依利格鲁司通过减少特定脂质的产生，帮助缓解戈谢病的症状。本文将详细介绍依利格鲁司在国内的购买渠道及相关注意事项。

依利格鲁司在国内的购买渠道

依利格鲁司目前尚未在中国正式上市，也未进入中国的医保系统，因此市场上没有仿制药。然而，患者仍然可以通过一些途径获得该药物。

1. 医院药房

虽然依利格鲁司在国内尚未正式上市，但在一些大型综合性医院的国际药房或特殊药品窗口，患者可能通过医生开具的处方购买到进口的依利格鲁司。这些药房通常会与国际药品供应商合作，确保药品的质量和合法性。建议患者先咨询主治医生，获取详细的购买信息和指导。

2. 线上药店

随着互联网医疗的发展，一些合法的线上药店也开始提供进口药品的服务。患者可以在这些平台上传医生开具的处方，购买到依利格鲁司。需要注意的是，选择线上药店时一定要核实其资质和信誉，避免购买到假药或劣质药品。推荐的平台包括阿里健康大药房、京东健康等。

3. 正规海外代购

对于无法通过医院药房和线上药店购买到依利格鲁司的患者，可以选择正规的海外代购服务。一些专业的国际医疗服务公司可以提供从国外直接邮寄药品的服务。在选择代购服务时，要仔细查看公司的资质和用户评价，确保药品的真实性和安全性。推荐的公司包括泰必达、海豚药师等。

无论通过哪种渠道购买依利格鲁司，都应遵循医生的指导，严格按照医嘱使用药物，确保治疗效果和安全性。

用药注意事项

正确使用依利格鲁司不仅关系到治疗效果，还直接影响到患者的身体健康。以下是使用依利格鲁司时的一些注意事项。

1. 剂量调整

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的 CYP2D6（人体的一种代谢酶）代谢状态。具体剂量应在医生的指导下确定。在服用 CYP2D6 抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或 CYP3A 抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的患者中，应将 CERDELGA 84mg 的给药频率降低至每日 1 次。此外，有无肝损伤的 CYP2D6 EMs 和 IMs 患者也应调整剂量。

2. 服药方法

依利格鲁司的胶囊应整粒吞下，最好用水送服，不要压碎、溶解或打开胶囊。患者可以在餐前或餐后服用，但应避免与葡萄柚或葡萄柚汁（强 CYP3A 抑制剂）同时摄入。如果错过了一剂依利格鲁司，应在下一个预定时间服用规定的剂量，不应加倍服用。

3. 心电图监测

依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc 和 QRS）增加，从而增加心律失常的风险。因此，患者在开始使用依利格鲁司前应进行心电图检查，并在治疗过程中定期复查。如果出现任何心脏不适症状，应及时就医。

总之，依利格鲁司是一种有效的戈谢病治疗药物，但使用时需要严格遵循医嘱，注意剂量调整、服药方法和心电图监测，以确保最佳的治疗效果和安全性。