依利格鲁司（Eliglustat），也称为依利格鲁司他或Cerdelga，是一种用于治疗I型戈谢病（Gaucher Disease Type 1）的口服药物。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病，主要由于体内特定酶的缺乏导致脂质在细胞内异常积累，进而影响多个器官的功能。依利格鲁司通过抑制这种酶的功能，减少脂质的积累，从而帮助患者改善症状。本文将详细介绍依利格鲁司的使用方法和注意事项。

依利格鲁司的使用方法

推荐剂量

依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态。CYP2D6是人体内的一种代谢酶，不同个体的代谢能力存在差异。具体剂量应由专业医生根据患者的具体情况确定。一般来说，推荐剂量如下：

• 广泛代谢物（EMs）：每日两次，每次84毫克。
• 中间代谢物（IMs）：每日一次，每次84毫克。
• 不良代谢物（PMs）：每日一次，每次42毫克。

在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的患者中，剂量需要调整。例如，在这些患者中，将CERDELGA 84毫克的给药频率降低至每日一次。

用药方法

依利格鲁司以胶囊形式提供，每粒胶囊含84毫克药物。用药方法如下：

1. 整个吞服：胶囊应整粒吞服，最好用水送服，不得压碎、溶解或打开胶囊。
2. 餐前餐后均可：可以在餐前或餐后服用，但应保持一致的用药时间。
3. 避免与葡萄柚或葡萄柚汁同服：因为葡萄柚和葡萄柚汁是强CYP3A抑制剂，可能会增加药物的血浆浓度。

如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量，不要在下次服药时加倍。

与其他药物的联合使用

对于正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法（ERT）的最后一剂后24小时内给予。

在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定，因此不建议在儿童中使用。

用药注意事项

常见副作用

依利格鲁司的常见副作用包括：

• 疲劳
• 头痛
• 恶心和呕吐
• 腹泻
• 背痛
• 四肢疼痛
• 上腹痛

如果出现严重的副作用，如持续的头痛、严重的恶心或呕吐、严重的腹泻等，应及时联系医生。

禁忌症

以下患者禁止使用依利格鲁司：

• 既往心脏病：包括充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常。
• 长QT综合征：QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。
• 与IA类抗心律失常药物或III类抗心律失常药物联合使用：如奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮、索他洛尔。

在服用CYP2D6或CYP3A抑制剂的患者中，根据CYP2D6代谢产物状态、抑制剂类型或肝损伤程度，禁用、避免使用依利格鲁司，或需要调整剂量。

药物相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司的血浆浓度，从而增加心律失常的风险。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司的浓度，可能降低其疗效。具体药物相互作用请咨询专业医生。

依利格鲁司的储存条件为68°F-77°F（20°C-25°C），允许在59°F-86°F（15°C-30°C）之间移动。有效期为24个月。