依利格鲁司（Eliglustat）是一种用于治疗1型戈谢病（Gaucher Disease Type 1, GD1）的口服药物，商品名为Cerdelga。该药物通过抑制葡萄糖神经酰胺合成酶，减少血液和脾脏中葡萄糖神经酰胺的积累，从而缓解疾病症状。本文将详细介绍依利格鲁司的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

依利格鲁司（Eliglustat）概述

药物基本信息

依利格鲁司（Eliglustat）由法国赛诺菲公司生产，规格为每粒84毫克，每盒含56粒。该药物的有效期为24个月，胶囊为蓝绿色不透明盖，白色不透明体，上面印有黑色“GZ02”字样。目前，依利格鲁司尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上也没有仿制药。在美国，一盒依利格鲁司的价格约为33,599美元。

适应症

依利格鲁司适用于通过FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的1型戈谢病成年患者的长期治疗。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病，由于体内缺乏葡萄糖神经酰胺酶而导致脂质在细胞内积累，引起多种临床症状，如肝脾肿大、骨病变和贫血等。

用法用量

依利格鲁司的推荐剂量为每次84毫克，每日两次。患者应在餐前至少1小时或餐后2小时服用该药物。如果患者存在轻度至中度肾功能不全，应调整剂量为每天一次84毫克。重度肾功能不全或需要透析的患者应避免使用依利格鲁司。在开始治疗前，医生会进行CYP2D6基因型检测，以确定合适的剂量。

用药注意事项及日常管理

不良反应及处理

依利格鲁司常见的不良反应包括头晕、恶心和呕吐、腹泻、肌肉疼痛、头痛、疲劳、皮疹、瘙痒或其他皮肤反应、肝酶升高、嗓子痛、胃灼热感和腹部不适等。如果出现严重的不良反应，如持续的恶心、呕吐、腹泻或肝功能异常，应立即停药并咨询医生。医生可能会建议降低剂量或更换其他治疗方案。

药物相互作用

依利格鲁司与其他药物可能存在相互作用，特别是与CYP2D6代谢相关的药物。例如，强效CYP2D6抑制剂（如氟西汀、帕罗西汀）可能会增加依利格鲁司的血药浓度，导致不良反应加重。因此，在使用依利格鲁司期间，应避免同时使用这些药物。如果必须使用，应密切监测患者的症状和肝功能，并根据需要调整剂量。

日常生活管理

在使用依利格鲁司期间，患者应注意以下几点：

• 定期进行肝功能检查，以监测药物的潜在不良反应。
• 保持良好的饮食习惯，避免过度摄入高脂肪食物，以减轻胃肠负担。
• 适量运动，增强体质，改善血液循环。
• 避免饮酒和吸烟，这些行为可能会加重肝脏负担。
• 定期复诊，遵医嘱调整剂量或更换治疗方案。

通过合理的用药和生活方式管理，患者可以更好地控制病情，提高生活质量。