地夫可特（Deflazacort）是一种合成皮质类固醇，主要用于治疗杜氏肌营养不良症（Duchenne Muscular Dystrophy, DMD）。本文将详细介绍地夫可特的适应症、用法用量、不良反应、禁忌、注意事项、贮藏方法等内容，帮助患者更好地了解和使用该药物。

一、药物基本信息

地夫可特（Deflazacort）由美国PTC Therapeutics公司生产，于2017年2月获得美国FDA批准，用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症（DMD）。该药物的主要成分是地夫可特，通过与糖皮质激素受体（GR）结合发挥抗炎和免疫调节作用。

1. 别称

地夫可特的中文名称为地夫可特，英文名称为Deflazacort，其他别称包括Calcort。

2. 剂型与规格

地夫可特的剂型包括片剂和口服混悬液。常见规格如下：

• 片剂：6mg、18mg、30mg、36mg
• 口服混悬液：6mg/5mL

3. 价格

地夫可特的价格因地区和生产厂家不同而有所差异。德国版地夫可特（6mg*100片）的价格约为83美元一盒，印度版地夫可特（6mg*100片）的价格约为42美元一盒。

地夫可特目前未在中国上市，也没有进入中国医保，市面上有多款仿制药可供选择。

二、用药注意事项

正确使用地夫可特对于治疗效果和患者安全至关重要。以下是一些重要的用药注意事项，帮助患者更好地管理药物使用。

1. 用法用量

地夫可特的剂量和频率应根据患者的年龄、体重和病情而定。医生会根据个人情况为患者制定适宜的用药方案。通常情况下，每日剂量可分成1-2次服用。患者应严格按照医生的指示进行用药，不要自行调整剂量或停药。

2. 特殊人群用药

不同人群在使用地夫可特时需要注意以下事项：

• 孕妇： 孕妇使用皮质类固醇可能会导致不良发育后果，包括口面部裂（唇裂，伴或不伴腭裂）和宫内生长受限以及出生体重下降。因此仅当潜在益处大于潜在风险时，才能在怀孕期间使用皮质类固醇。
• 哺乳期女性： 全身给药的皮质类固醇出现在人乳中，可能会抑制生长，干扰内源性皮质类固醇的产生，或引起其他不良影响。哺乳期女性应谨慎使用。
• 儿科患者： 地夫可特的安全性和有效性已在2岁及以上患者中得到证实。2岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未确定。
• 老年患者： 没有使用地夫可特的老年患者的经验，建议在医生指导下使用。
• 肾功能不全： 有轻度、中度或重度肾受损患者无需调整剂量。
• 肝功能不全： 有轻度或中度肝受损患者无需调整剂量。尚无重度肝功能损害患者的临床经验，无法为重度肝功能损害患者提供剂量建议。

3. 药物相互作用

地夫可特的活性代谢物21-desDFZ是CYP3A4的底物，与中度或强CYP3A4抑制剂共同给药时会导致其活性代谢物21-desDFZ的暴露量增加。因此，当中度或强CYP3A4抑制剂（例如，克拉霉素，氟康唑，地尔硫卓，维拉帕米，葡萄柚汁）与地夫可特同时使用时，应给予地夫可特推荐剂量的三分之一。

与中度或强度CYP3A4诱导剂（例如，利福平，依非韦伦，卡马西平，苯妥英）共同给药时，会显著降低活性代谢物21-desDFZ的暴露。避免强或中度CYP3A4诱导剂与地夫可特同时使用。

4. 贮藏方法

地夫可特应遮光、密封、在干燥处保存。具体要求如下：

• 温度控制： 储存在20°C-25°C下；允许在15°C-30°C的温度下进行运输。请参阅美国药典控制的室温。首次开瓶1个月后，丢弃剩余的任何未使用的地夫可特口服混悬剂。
• 防潮防湿： 选择干燥、通风良好的地方存放地夫可特，防止药物受潮，湿度的变化也可能对地夫可特的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。
• 避光保存： 地夫可特应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。