贝达喹啉（Bedaquiline），商品名为 Sirturo，是一种专门用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的药物。它属于二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，适用于成人和5岁及以上、体重至少15公斤的儿童患者。本文将详细介绍贝达喹啉的使用指南，包括用药方法、剂量、贮藏条件以及用药注意事项。

贝达喹啉使用指南

适应症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥抗菌作用。耐多药结核病是指结核菌对至少异烟肼和利福平这两种最有效的抗结核药物产生耐药性的结核病。贝达喹啉的使用通常作为联合疗法的一部分，与其他抗结核药物共同使用。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量如下：

• 第1-2周：400毫克口服，每天1次，持续2周。
• 第3-24周：200毫克口服，每周3次，持续22周。

为了提高药物的生物利用度，建议患者在进食含有大约22克脂肪的标准餐后服用贝达喹啉。避免在空腹状态下服用，因为这会显著降低药物的吸收率。

贮藏方法

贝达喹啉应储存在干燥、通风良好的地方，温度控制在30°C以下，避免极端高温或低温环境。药物应远离阳光直射，建议使用原装容器密封保存，不要将药物与其他药物混合或转移，以免污染和损坏。

此外，定期检查药物包装的完整性，如有损坏应及时联系医生或药剂师获取进一步的指导。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉与其他药物可能存在相互作用，特别是在使用CYP3A4诱导剂或抑制剂时。CYP3A4诱导剂如利福霉素类（利福平、利福喷汀和利福布汀）会导致贝达喹啉的全身暴露量降低，可能影响疗效。因此，在贝达喹啉用药期间应避免与这些药物联合使用。

CYP3A4抑制剂如酮康唑或伊曲康唑会导致贝达喹啉的全身暴露量增加，可能增加不良反应的风险。建议避免将贝达喹啉与强效CYP3A4抑制剂连续联用超过14天，除非治疗获益超过风险。建议对相关不良反应进行适当的临床监测。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

对于轻度或中度肝功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

不良反应监测

贝达喹啉最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中最常见的不良反应是关节痛、恶心和腹痛；5岁至12岁以下的儿科患者最常见不良反应是肝酶升高。

在使用贝达喹啉期间，患者应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。特别是当贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，应监测心电图，如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

注意事项

在贝达喹啉给药的24周内曾出现一例死亡，虽然死亡人数的不平衡无法解释，但建议仅在无法提供有效治疗方案的情况下，才对5岁及以上的患者使用贝达喹啉。

贝达喹啉不应用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病HIV感染患者的安全性和有效性尚未确定。

贝达喹啉是一种重要的抗结核药物，但在使用过程中需要注意药物的相互作用、特殊人群的用药安全以及不良反应的监测。遵循医生的指导，合理用药，可以最大限度地发挥贝达喹啉的治疗效果，减少潜在的风险。