贝达喹啉（Bedaquiline），又称为富马酸贝达喹啉片、BDQ，是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的抗分枝杆菌药物。本文将详细介绍贝达喹啉的用法用量及其在使用过程中的注意事项，以帮助患者更好地理解和使用这种药物。

贝达喹啉的用法用量

联合治疗用法建议

贝达喹啉应与至少三种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达喹啉与至少四种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。具体的用法用量如下：

• 初始阶段：400 mg口服，每日1次，用药2周。
• 维持阶段：200 mg，每周3次，用药22周（治疗的总持续时间是24周）。每次服药至少间隔48小时。

贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。具体来说，与含大约22 g脂肪的标准餐（共558千卡）同服时的相对生物利用度较空腹服药时增加大约2倍。

漏服处理

如果在治疗的第1-2周内漏服了一次贝达喹啉，患者不必补足漏服的药物，而应继续正常的给药方案。从第3周起，如果漏服200 mg剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。

特殊人群的用法调整

贝达喹啉在轻度或中度肝功能损害（Child-Pugh B）患者中使用时，不需要进行剂量调整。然而，对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

轻度或中度肾功能损害的患者使用贝达喹啉时也不需要调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉与CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）联用时，可能导致贝达喹啉的全身暴露量降低，从而影响疗效。因此，在贝达喹啉用药期间，应避免与强效CYP3A4诱导剂联合用药。

贝达喹啉与CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）联用时，可能导致全身暴露量增加，增加不良反应的风险。因此，应避免将贝达喹啉与强效CYP3A4抑制剂连续联用超过14天。

QT间期延长

贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，可能会导致叠加或协同的QT延长作用。研究显示，接受氯法齐明和贝达喹啉的患者在第24周时，QTcF平均延长量显著高于未接受这两种药物的患者。因此，如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用时，应监测心电图，如果有严重的室性心律失常或者QTcF间期超过500 ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

日常存储和管理

贝达喹啉应储存在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

贝达喹啉应在30℃以下保存，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。此外，贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。

贝达喹啉的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。在美国市场，贝达quilin的价格约为1972美元一盒（100mg*188片）。患者可通过三甲医院、药房正规的医疗服务机构或者跨境电商平台获得该药，在购买该药时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药、劣药。