贝达喹啉，英文名称为Bedaquiline，又称为Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ，是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该药物由美国杨森公司研发，于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA批准。贝达喹啉的适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，继续批准则依赖于确认性试验中临床获益的验证和描述。

贝达喹啉的基本信息

药物名称与规格

贝达喹啉的中文名称为贝达喹啉，英文名称为Bedaquiline，其他别称包括Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ。该药物在美国强生出口俄罗斯版的规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。贝达喹啉已在中国上市，并进入中国医保，市面上有多款仿制药可供选择。患者可以通过三甲医院、药房或其他正规医疗服务机构以及跨境电商平台获得该药，但需仔细甄别药品真伪，注意生产日期，避免购买假药或劣药。

适应症与靶点

贝达喹啉主要用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥抗菌作用。根据痰培养转阴时间，贝达喹啉获得了加速批准，但继续批准则需依赖于确认性试验中临床获益的验证和描述。需要注意的是，贝达喹啉不适用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

药代动力学与剂型

贝达喹啉口服后，通常在给药后约5小时达到血浆峰浓度（Cmax）。在研究的最高剂量范围内，Cmax和药时曲线下面积（AUC）的升高与剂量成正比。与含22g脂肪的标准餐同服时，贝达喹啉的相对生物利用度较空腹服药时增加约2倍，因此建议患者在用餐时服用该药物以提高口服生物利用度。贝达喹啉的剂型为片剂，有20mg和100mg两种规格，其中20mg片剂为无包衣的白色至几乎白色的长方形刻痕片剂，100mg片剂为无包衣的白色至几乎白色的圆形双凸片剂。

贝达喹啉的用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露量和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强效CYP3A4诱导剂，如利福霉素（利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。与强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，并建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

特殊人群用药

对于孕妇，现有文献中关于孕妇使用贝达喹啉的数据不足以评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。同时，妊娠期活动性结核病本身也存在相关风险。对于哺乳期女性，母乳喂养的婴儿可能出现严重不良反应，包括肝毒性，因此建议在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内避免母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。对于5岁及以上且体重至少15kg的儿科患者，贝达喹啉的安全性和有效性已得到证实。对于65岁及以上的老年人，由于临床研究未纳入足够数量的患者，无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同，因此在用药时应谨慎。

不良反应与监测

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中，最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛；在5岁至12岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应包括肝酶升高。在使用贝达喹啉期间，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。此外，贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，可能会导致叠加或协同的QT延长作用，因此应监测心电图，如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的证据，应立即停止使用贝达喹啉。