地夫可特（Deflazacort）是一种合成的皮质类固醇，主要用于治疗杜氏肌营养不良症（DMD）以及其他炎症和自身免疫性疾病。本文将详细介绍地夫可特的适应症、用法用量、副作用及注意事项，帮助患者更好地了解和使用该药物。

地夫可特的适应症、用法用量及副作用

适应症

地夫可特主要适用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症（DMD）。此外，它还可用于治疗多种炎症和自身免疫性疾病，如风湿性关节炎、哮喘、过敏性反应等。

用法用量

地夫可特的推荐口服剂量为0.9 mg/kg/天，每日一次。具体的剂量可以根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。地夫可特有片剂和口服混悬液两种剂型可供选择。

• 片剂：6 mg、18 mg、30 mg、36 mg四种规格。可以使用四种地夫可特片剂规格的任意组合来达到所需的剂量。
• 口服混悬液：22.75 mg/mL，白色悬浮液。如果使用口服混悬液，应四舍五入到最接近的十分之一毫升（ml）。

当地夫可特与中度或强效CYP3A4抑制剂（如克拉霉素、氟康唑、地尔硫卓、维拉帕米、葡萄柚汁）同时使用时，应将推荐剂量减少至三分之一。例如，若原推荐剂量为36 mg，则应减少至12 mg。

副作用

地夫可特最常见的副作用包括库欣样症状、体重增加、食欲增加、上呼吸道感染、咳嗽、尿频、多毛、向心性肥胖、鼻咽炎等。长期使用地夫可特还可能导致以下较为严重的副作用：

• 内分泌功能改变：皮质类固醇可能导致严重的内分泌功能改变，尤其是在长期使用时。患者可能出现库欣综合征、高血糖和肾上腺功能不全等症状。
• 眼科影响：使用皮质类固醇可能引起后囊下白内障和青光眼，增加继发性眼部感染的风险。建议在使用地夫可特治疗超过6周后监测眼压。
• 严重皮疹：使用地夫可特可能导致中毒性表皮坏死松解症，症状通常在开始治疗后的8周内出现。一旦发现皮疹，应立即停止使用地夫可特。
• 对生长发育的影响：长期使用皮质类固醇可能对儿童的生长和发育产生负面影响。
• 肌肉病变：接受皮质类固醇和神经肌肉阻滞剂联合治疗的患者发生急性肌病的风险增加。这种急性肌病可能是全身性的，累及眼肌和呼吸肌，导致四肢瘫痪。

地夫可特的用药注意事项

内分泌功能监测

地夫可特可能导致严重的内分泌功能改变，特别是长期使用时。患者在接受地夫可特治疗期间应定期监测内分泌功能，包括库欣综合征、高血糖和肾上腺功能不全的检测。患有垂体功能减退、原发性肾上腺皮质功能不全或先天性肾上腺增生、甲状腺功能改变或嗜铬细胞瘤的患者发生不良内分泌事件的风险更高。

免疫接种

在开始使用地夫可特之前，应根据免疫指南进行所有必要的免疫接种。建议在开始使用地夫可特前至少4-6周接种减毒活疫苗或活疫苗。接受地夫可特治疗的患者可以同时接受疫苗接种，但应避免减毒活疫苗或活疫苗的使用。

药物相互作用

地夫可特的活性代谢物21-desDFZ是CYP3A4的底物，与中度或强CYP3A4抑制剂（如克拉霉素、氟康唑、地尔硫卓、维拉帕米、葡萄柚汁）同时使用时，应将推荐剂量减少至三分之一。此外，避免与中度或强CYP3A4诱导剂（如依非韦伦、卡马西平、苯妥英）同时使用，因为这些药物会显著降低21-desDFZ的暴露量。

特殊人群用药

地夫可特在特殊人群中的使用需特别注意：

• 孕妇：孕妇使用皮质类固醇可能会导致不良发育后果，包括口面部裂和宫内生长受限。因此，只有在潜在益处大于潜在风险时，才应在怀孕期间使用地夫可特。
• 哺乳期女性：全身给药的皮质类固醇会出现在人乳中，可能抑制生长、干扰内源性皮质类固醇的产生或引起其他不良影响。哺乳期女性应谨慎使用地夫可特。
• 儿科患者：地夫可特的安全性和有效性已在2岁及以上患者中得到证实，但2岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未确定。
• 老年患者：没有使用地夫可特的老年患者的经验，建议在医生指导下使用。
• 肾功能不全：轻度、中度或重度肾受损患者无需调整剂量。
• 肝功能不全：轻度或中度肝受损患者无需调整剂量，但尚无重度肝功能损害患者的临床经验，无法为重度肝功能损害患者提供剂量建议。

贮存方法

地夫可特应密封保存在原装容器中，放置于遮光、干燥、通风良好的地方。温度控制在20°C-25°C，允许在15°C-30°C的温度下进行运输。首次开瓶1个月后，应丢弃剩余的任何未使用的地夫可特口服混悬剂。避免药物受潮和光照，以免影响药物的稳定性。

有效期

地夫可特的有效期为24个月。患者在使用地夫可特时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肾功能状况，防范可能出现的严重不良反应。